Un cavernoma è un ammasso di capillari irregolari, tipicamente scoperti nel cervello e nella colonna vertebrale. Sono spesso chiamati angiomi spaziosi, emangiomi spaziosi o malformazione cerebrale spaziosa (CCM).

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Cos'è il cavernoma

Un cavernoma normale appare come un lampone. È pieno di sangue che scorre gradualmente attraverso vasi che assomigliano a “caverne”. Un cavernoma può differire per dimensioni da un paio di millimetri a un certo numero di centimetri.

I sintomi del cavernoma

Un cavernoma in genere non provoca segni, tuttavia quando si verificano i segni possono consistere in:

sanguinamento (emorragia)
convulsioni (convulsioni)
mal di testa
problemi neurologici, come stordimento, linguaggio confuso (disartria), visione doppia, problemi di equilibrio e tremore
punto debole, sensazione di intorpidimento, esaurimento, problemi di memoria e messa a fuoco del problema
una specie di ictus chiamato ictus emorragico

La gravità e il periodo dei segni possono variare a seconda del tipo di cavernoma e della posizione in cui si trova. I problemi possono verificarsi se il cavernoma sanguina o preme su particolari posizioni del cervello. Le cellule che rivestono un cavernoma sono in genere più sottili di quelle che rivestono i capillari regolari, il che implica che sono suscettibili al gocciolamento di sangue.

Nella maggior parte dei casi, il sanguinamento è piccolo, in genere circa mezzo cucchiaino di sangue, e potrebbe non innescare altri segni. Ma gravi emorragie possono essere dannose e potrebbero causare problemi duraturi. È necessario cercare assistenza medica il più rapidamente possibile se si verifica uno dei segni di cui sopra per la prima volta.

Quali sono le cause di un cavernoma?

Nella maggior parte dei casi, non c'è una chiara ragione per cui un individuo stabilisce un cavernoma. La condizione può spesso verificarsi nelle famiglie: si ritiene che meno del 50% dei casi sia ereditario. Ma per la maggior parte i cavernomi si verificano arbitrariamente. Lo screening genetico può essere eseguito per capire se un cavernoma è ereditario o se è accaduto arbitrariamente.

Se tu o il tuo partner avete il tipo ereditario di cavernoma, c'è una possibilità su 2 di trasmettere la condizione a qualsiasi bambino che sviluppi. Alcuni casi di cavernoma sono stati anche collegati all'esposizione diretta alle radiazioni, come in passato la radioterapia al cervello, in genere da bambino.

Chi è interessato

Si stima che circa 1 persona su 600 nel Regno Unito abbia un cavernoma che non provoca segni. Ogni anno, circa 1 individuo su 400.000 nel Regno Unito viene rilevato con un cavernoma che ha effettivamente innescato segni. Se si verificano segni, molte persone li stabiliranno quando raggiungeranno i 30 anni.

Diagnosi del cavernoma

Le scansioni MRI sono utilizzate principalmente per rilevare i cavernomi.
Poiché i segni non sono costantemente evidenti, molti individui vengono rilevati con un cavernoma dopo aver eseguito una risonanza magnetica per un altro fattore.
Allo stesso modo, una scansione TC o un'angiografia possono essere utilizzate per rilevare il cavernoma, tuttavia non sono affidabili come una risonanza magnetica.

Monitorare i tuoi sintomi

Tutti i segni che hai potrebbero ripresentarsi mentre il cavernoma sanguina e successivamente riassorbe il sangue. È essenziale monitorare attentamente i tuoi segni, poiché qualsiasi segno nuovo di zecca potrebbe essere un'indicazione di un'emorragia.

Il tuo medico può incoraggiarti su cosa fare se si verificano segni nuovi di zecca o di intensificazione. Potrebbero anche suggerire di fare più scansioni cerebrali.

Le scansioni MRI e TC possono essere utilizzate per scoprire emorragie nel cervello, sebbene non possano sempre riconoscere i cavernomi a una maggiore minaccia di sanguinamento.

Ciò è dovuto al fatto che le funzioni di un cavernoma che possono essere viste su una scansione cerebrale, come un aumento delle dimensioni, non sembrano direttamente collegate alla probabilità di sanguinamento. Sebbene i cavernomi possano crescere, i grandi cavernomi non hanno più probabilità di sanguinare rispetto a quelli di dimensioni più piccole.

Quali sono le possibilità di un'emorragia del cavernoma?

La minaccia di avere un'emorragia varia da individuo a individuo, a seconda che tu abbia effettivamente sperimentato un'emorragia prima. Se in passato non hai avuto emorragie, si stima che tu abbia una possibilità inferiore a 1% di sperimentare un'emorragia ogni anno.

Se il tuo cavernoma ha effettivamente sanguinato in precedenza, la tua minaccia di avere un'altra emorragia è compresa tra 4% e 25% ogni anno.

Ma questa minaccia si riduce gradualmente se non si verificano più sanguinamenti e alla fine torna allo stesso livello di quelli che in realtà non hanno avuto sanguinamenti prima.

Il tuo livello di minaccia sarà tra gli aspetti primari presi in considerazione quando scegli se trarresti vantaggio dal trattamento.

Trattamento del cavernoma

Il trattamento consigliato per il cavernoma varia a seconda degli scenari e degli aspetti di un individuo come le dimensioni, l'area e il numero.

Alcuni segni di cavernoma, come mal di testa e convulsioni, possono essere gestiti con i farmaci. Ma spesso potrebbe essere fornito un trattamento più intrusivo per ridurre al minimo la minaccia di future emorragie. La scelta di sottoporsi a tale trattamento viene effettuata caso per caso in conversazione con il proprio medico.

I tipi di trattamento forniti nel Regno Unito per ridurre al minimo la minaccia di emorragie consistono in:

neurochirurgia – eseguita in anestesia di base per eliminare il cavernoma
radiochirurgia stereotassica – in cui un singolo dosaggio mirato di radiazioni è destinato direttamente al cavernoma, facendolo finire per essere ispessito e sfregiato

Nella maggior parte dei casi, la neurochirurgia è scelta per la radiochirurgia stereotassica poiché l'efficienza della radiochirurgia nell'evitare le emorragie non è identificata.

La radiochirurgia stereotassica è in genere pensata solo se la posizione del cavernoma rende la neurochirurgia troppo impegnativa o pericolosa.

I rischi di un trattamento intrusivo consistono in ictus e morte, sebbene i pericoli specifici dipendano dall'area del cavernoma.

È necessario parlare in anticipo dei possibili pericoli del trattamento con il proprio medico.

Guida

Se hai un cavernoma che sta innescando segni, potrebbe influire sul modo in cui guidi.

Legalmente, devi informare la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) che hai un cavernoma.

Se sei stato effettivamente individuato con un cavernoma, ti consigliamo di smettere di guidare fino a quando i tuoi segni non saranno gestiti.

Il sito GOV.UK contiene raccomandazioni su come informare il DVLA su una condizione medica.

Ulteriori informazioni

I programmi di studio di ricerca internazionali stanno cercando di saperne di più su ciò che provoca il cavernoma e su come si formano questi capillari malfunzionanti.

Allo stesso modo vengono esaminate le prospettive di lunga durata per le persone con cavernomi.

Il sito Cavernoma Alliance UK ha maggiori informazioni sulla condizione.

Ultima valutazione della pagina: 05 febbraio 2019
Prossima valutazione prevista: 05 febbraio 2022