Cavernoma 

Cavernooma on epäsäännöllinen kapillaarirypäle, joka löydetään tyypillisesti aivoista ja selkärangasta. Niitä kutsutaan usein tilaviksi angioomiksi, tilaviksi hemangioomiksi tai aivojen tilaviksi epämuodostumiksi (CCM).

Mikä on Cavernoma

Normaali cavernooma näyttää vadelmalta. Se on täynnä verta, joka virtaa vähitellen "luolia" muistuttavien suonien läpi. Cavernooma voi vaihdella kooltaan muutamasta millimetristä useisiin senttimetreihin kauttaaltaan.

Cavernooman oireet

Cavernooma ei tyypillisesti laukaise merkkejä, mutta kun merkkejä tapahtuu, ne voivat koostua seuraavista:

• verenvuoto (verenvuoto)
• kohtaukset (kohtaukset)
• päänsärky
• neurologiset ongelmat, kuten huimaus, epäselvä puhe (dysartria), kaksoisnäkö, tasapainoongelmat ja vapina
• heikko kohta, tunnottomuus, uupumus, muistiongelmat ja keskittymisongelmat
• eräänlainen aivohalvaus, jota kutsutaan hemorragiseksi aivohalvaukseksi

Oireiden vakavuus ja kesto voivat vaihdella kavernooman tyypistä ja sijainnista riippuen. Ongelmia voi ilmetä, jos paisuvainen vuotaa verta tai painaa tiettyjä aivojen kohtia. Cavernoomaa ympäröivät solut ovat tyypillisesti ohuempia kuin tavallisen kapillaarin solut, mikä tarkoittaa, että ne ovat alttiita vuotavalle verelle.

Useimmissa tapauksissa verenvuoto on vähäistä – tyypillisesti noin puoli teelusikallista verta – eikä se välttämättä aiheuta muita oireita. Mutta vakavat verenvuodot voivat olla haitallisia ja voivat johtaa pysyviin ongelmiin. Sinun on etsittävä lääketieteellistä apua mahdollisimman nopeasti, jos havaitset jonkin yllä mainituista merkeistä ensimmäistä kertaa.

Mikä aiheuttaa cavernooman?

Useimmissa tapauksissa ei ole selvää syytä sille, että henkilö perustaa paisuvan. Sairaus voi usein esiintyä kotitalouksissa – alle 501 TP2T tapauksista uskotaan olevan perinnöllisiä. Mutta suurimmaksi osaksi cavernoomat tapahtuvat mielivaltaisesti. Geneettinen seulonta voidaan suorittaa sen selvittämiseksi, onko cavernooma perinnöllinen vai onko se sattunut mielivaltaisesti.

Jos sinulla tai kumppanillasi on perinnöllinen kavernooma, on olemassa 1:2 mahdollisuus siirtää sairaus kaikille lapsillesi. Jotkut cavernoomatapaukset on itse asiassa myös liitetty suoraan säteilyaltistukseen, kuten aivojen sädehoitoon tyypillisesti lapsena.

Ketä se koskee

On arvioitu, että noin yhdellä 600:sta henkilöstä Isossa-Britanniassa on paisuvainen, joka ei aiheuta oireita. Joka vuosi noin yhdellä henkilöllä 400 000:sta Yhdistyneessä kuningaskunnassa havaitaan paisuva, joka on itse asiassa aiheuttanut oireita. Jos merkkejä tapahtuu, monet ihmiset vahvistavat ne 30-vuotiaana.

Cavernooman diagnosointi

• MRI-skannauksia käytetään ensisijaisesti cavernooman havaitsemiseen.
• Koska merkkejä ei ole jatkuvasti havaittavissa, monilla henkilöillä todetaan vain paisuvainen MRI-skannauksen jälkeen toisen tekijän varalta.
• CT-skannausta tai angiografiaa voidaan myös käyttää kavernooman havaitsemiseen, mutta ne eivät ole yhtä luotettavia kuin MRI-skannaus.

Oireiden seuranta

Kaikki merkit saattavat ilmaantua uudelleen, kun paisuvainen vuotaa verta ja imee sen jälkeen verta uudelleen. On tärkeää seurata merkkejäsi huolellisesti, koska kaikki upouudet merkit voivat olla merkki verenvuodosta.

Lääkärisi voi neuvoa sinua siitä, mitä tehdä, jos havaitset aivan uusia tai voimistuvia merkkejä. He saattavat myös ehdottaa enemmän aivoskannausta.

MRI- ja CT-skannauksia voidaan käyttää aivojen verenvuodon havaitsemiseen, vaikka ne eivät aina pysty tunnistamaan paisuvaisia, joilla on lisääntynyt verenvuodon uhka.

Tämä johtuu siitä, että aivoskannauksessa näkyvät paisuvaisen toiminnot, kuten koon kasvu, eivät näytä suoraan liittyvän verenvuodon todennäköisyyteen. Vaikka paisuvaiset voivat kasvaa, suuret paisuvat eivät todennäköisimmin vuoda verta kuin pienemmät.

Mitkä ovat cavernooman verenvuodon mahdollisuudet?

Verenvuodon uhka vaihtelee yksilöittäin riippuen siitä, onko sinulla todella ollut verenvuotoa ennen sitä. Jos sinulla ei ole aiemmin ollut verenvuotoa, on arvioitu, että sinulla on alle 1% mahdollisuus kokea verenvuoto vuosittain.

Jos paisuvaoosi on todella vuotanut verta aiemmin, uhkasi saada uusi verenvuoto on jossain 4%:n ja 25%:n välillä vuosittain.

Mutta tämä uhka vähenee vähitellen, jos et enää koe verenvuotoja, ja lopulta palaa samalle tasolle kuin henkilöillä, joilla ei ole ollut verenvuotoa ennen sitä.

Uhkasi on yksi tärkeimmistä näkökohdista, jotka otetaan huomioon valittaessa, hyödynnätkö hoitoa.

Cavernooman hoito

Cavernooman suositeltu hoito vaihtelee yksilön skenaarioiden ja näkökohtien, kuten koon, alueen ja lukumäärän, mukaan.

Joitakin cavernooma-oireita, kuten päänsärkyä ja kouristuksia, voidaan hallita lääkkeillä. Mutta tunkeilevampaa hoitoa voidaan usein tarjota tulevien verenvuotojen uhan minimoimiseksi. Tällaisen hoidon valinta tehdään tapauskohtaisesti keskustelemalla lääkärisi kanssa.

Isossa-Britanniassa verenvuotoriskin minimoimiseksi tarjottavat hoitotyypit sisältävät:

• neurokirurgia – suoritetaan peruspuudutuksessa paisumaan pääsemiseksi eroon
• stereotaktinen radiokirurgia – jossa yksi kohdennettu säteilyannos on tarkoitettu suoraan paisumaan, jolloin se paksuuntuu ja arpeutuu

Useimmissa tapauksissa neurokirurgia valitaan stereotaktiseksi radiokirurgiaksi, koska radiokirurgian tehokkuutta verenvuodon välttämisessä ei tunneta.

Stereotaktista radiokirurgiaa ajatellaan tyypillisesti vain, jos paisuvan asento tekee neurokirurgiasta liian haastavaa tai vaarallista.

Tunkeutuvan hoidon riskit koostuvat aivohalvauksesta ja kuolemasta, vaikka erityiset vaarat riippuvat paisuvan alueesta.

Sinun tulee keskustella hoidon mahdollisista vaaroista etukäteen lääkärisi kanssa.

Ajo

Jos sinulla on kavernooma, joka laukaisee merkkejä, se voi vaikuttaa ajotapasi.

Laillisesti sinun on ilmoitettava kuljettaja- ja ajoneuvolupavirastolle (DVLA), että sinulla on kavernooma.

Jos sinulla on todella todettu paisuvainen, kehotat sinua lopettamaan ajamisen, kunnes oireesi on hoidettu.

GOV.UK-sivustolla on suosituksia siitä, kuinka DVLA:lle ilmoitetaan sairaudesta.

Lisätietoja

Kansainväliset tutkimusohjelmat etsivät lisää tietoa siitä, mikä laukaisee cavernooman ja miten nämä huonokuntoiset kapillaarit muodostuvat.

Myös kavernoomapotilaiden pitkäkestoisia näkymiä tutkitaan.

Cavernoma Alliance UK -sivustolla on lisätietoja tilasta.

Sivu viimeksi arvioitu: 5.2.2019
Seuraava arviointiaika: 5.2.2022