Cavernoma 

A cavernoma szabálytalan kapillárisok csoportja, amelyet általában az agyban és a gerincben fedeznek fel. Gyakran nevezik tágas angiomának, tágas hemangiómának vagy agyi tágas malformációnak (CCM).

Mi az a Cavernoma

A normál cavernoma úgy néz ki, mint egy málna. Tele van vérrel, amely fokozatosan áramlik át a „barlangokhoz” hasonlító ereken. A cavernoma mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjedhet.

A Cavernoma tünetei

A cavernoma jellemzően nem vált ki jeleket, de amikor a jelek előfordulnak, ezek a következők lehetnek:

• vérzés (vérzés)
• rohamok (görcsrohamok)
• fejfájás
• neurológiai problémák, például szédülés, beszédzavar (dysarthria), kettős látás, egyensúlyi problémák és remegés
• gyenge pont, zsibbadás, kimerültség, memóriazavarok és fókuszálási problémák
• egyfajta agyvérzés, amelyet haemorrhagiás stroke-nak neveznek

A jelek súlyossága és időtartama a cavernoma fajtájától és annak elhelyezkedésétől függően eltérő lehet. Problémák léphetnek fel, ha a cavernoma vérzik, vagy megnyomja az agy bizonyos helyeit. A cavernómát bélelő sejtek jellemzően vékonyabbak, mint a normál kapillárisokat bélelő sejtek, ami azt jelenti, hogy érzékenyek a vércseppekre.

A legtöbb esetben a vérzés csekély – általában körülbelül fél teáskanálnyi vér –, és nem válthat ki más tüneteket. A súlyos vérzések azonban károsak lehetnek, és tartós problémákat okozhatnak. A lehető leggyorsabban orvosi segítséget kell kérnie, ha a fenti tünetek bármelyikét először tapasztalja.

Mi okozza a cavernómát?

A legtöbb esetben nincs egyértelmű oka annak, hogy az egyén cavernómát hoz létre. Az állapot gyakran előfordul a háztartásokban – az esetek kevesebb, mint 501 TP2T-járól feltételezik, hogy örökletes. De a cavernómák többnyire önkényesen alakulnak ki. Genetikai szűrés végezhető annak kiderítésére, hogy a cavernoma örökletes-e, vagy önkényesen történt-e.

Ha Ön vagy partnere örökletes típusú cavernómában szenved, akkor 1 a 2-hez esélye van annak, hogy az állapotot átörökítsék bármely Önnél kialakult gyermekre. Egyes cavernómás eseteket tulajdonképpen a közvetlen sugárterheléshez is kapcsolták, például korábban sugárkezelést kaptak az agyban, jellemzően gyerekkorban.

Kit érintett

Az Egyesült Királyságban körülbelül minden 600 egyednek van cavernómája, amely nem vált ki tüneteket. Az Egyesült Királyságban évente körülbelül 400 000 emberből 1 egyednél észlelnek olyan barlangómát, amely ténylegesen kiváltotta a tüneteket. Ha megtörténik a jelek megjelenése, sokan 30 éves korukig megállapítják azokat.

A Cavernoma diagnosztizálása

• Az MRI-vizsgálatokat elsősorban a cavernómák kimutatására használják.
• Mivel a jelek nem mindig láthatók, sok egyénnél csak egy másik tényező MRI-vizsgálatát követően fedezik fel a cavernómát.
• A CT-vizsgálat vagy angiográfia szintén használható a cavernoma kimutatására, azonban ezek nem olyan megbízhatóak, mint az MRI-vizsgálat.

A tünetek figyelése

Bármilyen jele megismétlődik, amikor a cavernoma vérzik, majd újra felszívja a vért. Alapvető fontosságú, hogy gondosan figyelje a jeleit, mivel minden vadonatúj jel vérzésre utalhat.

Orvosa bátoríthatja Önt, hogy mit tegyen, ha vadonatúj vagy erősödő jeleket tapasztal. Hasonlóképpen javasolhatják az agyvizsgálat elvégzését.

Az MRI- és CT-vizsgálatok felhasználhatók az agyvérzések felfedezésére, bár nem mindig tudják felismerni a fokozott vérzésveszélyt jelentő cavernómákat.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a cavernóma agyvizsgálaton látható funkciói, mint például a méretnövelés, nem úgy tűnik, hogy közvetlenül kapcsolódnak a vérzés valószínűségéhez. Bár a cavernómák növekedhetnek, a nagy barlangok nem valószínűbbek a vérzésre, mint a kisebb méretűek.

Milyen lehetőségei vannak a cavernoma vérzésnek?

A vérzés veszélye egyénenként eltérő, attól függően, hogy volt-e korábban vérzés. Ha valóban nem volt vérzése a múltban, akkor hozzávetőlegesen 1%-nél kisebb az esélye annak, hogy évente vérzést tapasztaljon.

Ha a cavernómája korábban valóban vérzett, akkor az újabb vérzés veszélye évente 4% és 25% között van.

De ez a fenyegetés fokozatosan csökken, ha nem tapasztal több vérzést, és végső soron ugyanarra a szintre megy vissza, mint azoknál az egyéneknél, akiknek korábban nem volt vérzése.

Az Ön fenyegetettségi szintje azon elsődleges szempontok közé tartozik, amelyeket figyelembe vesznek annak kiválasztásakor, hogy igénybe venné-e a kezelést.

Cavernoma kezelése

A cavernoma javasolt kezelése az egyén forgatókönyveitől és szempontjaitól, például méretétől, területétől és számától függően eltérő lehet.

A cavernoma egyes jelei, mint például a fejfájás és a görcsrohamok, gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. De gyakran tolakodóbb kezelés is biztosítható a jövőbeni vérzések veszélyének minimalizálása érdekében. Az ilyen kezelés megválasztása eseti alapon, az orvosával folytatott megbeszélés alapján történik.

Az Egyesült Királyságban a vérzésveszély minimalizálása érdekében biztosított kezelési típusok a következők:

• idegsebészet – alap érzéstelenítéssel a cavernoma megszabadulása érdekében
• sztereotaxiás sugársebészet – ahol egyetlen fókuszált sugárdózist közvetlenül a cavernómára szánnak, ami megvastagodását és hegesedését váltja ki.

A legtöbb esetben azért választják az idegsebészetet a sztereotaxiás sugársebészet helyett, mert a sugársebészet hatékonysága a vérzések elkerülésében nem azonosítható.

A sztereotaktikus sugársebészetre általában csak akkor gondolnak, ha a cavernoma helyzete túl nagy kihívást vagy veszélyessé teszi az idegsebészetet.

Az intruzív kezelés kockázata a stroke és a halál között áll, bár a konkrét veszélyek a cavernoma területétől függenek.

Előzetesen beszélnie kell orvosával a kezelés lehetséges veszélyeiről.

Vezetés

Ha cavernómája van, amely jeleket vált ki, az befolyásolhatja a vezetést.

Jogilag tájékoztatnia kell a Driver and Vehicle Licensing Agencyt (DVLA) arról, hogy barlangos megbetegedése van.

Ha valóban cavernómát észleltek, javasolja, hogy hagyja abba a felhajtást, amíg a jeleit nem kezelik.

A GOV.UK webhely ajánlásokat tartalmaz arra vonatkozóan, hogyan tájékoztassa a DVLA-t egy egészségügyi állapotról.

További információ

Nemzetközi kutatási tanulmányi programok keresnek többet arról, hogy mi váltja ki a cavernómát, és hogyan alakulnak ki ezek a rosszul működő kapillárisok.

A cavernómás betegek hosszú távú kilátásait szintén vizsgálják.

A Cavernoma Alliance UK webhelye további információkat tartalmaz az állapotról.

Az oldal legutóbbi értékelése: 2019. február 05
Következő értékelés esedékessége: 2022. február 5