Una malformazione di Chiari, precedentemente chiamata malformazione di Arnold-Chiari, è dove la parte inferiore del cervello si abbassa nel canale della colonna vertebrale.

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A proposito di Malformazione Chiari

Esistono 4 tipi principali, tuttavia il tipo 1, chiamato Chiari I, è il più tipico. In qualcuno con Chiari I, la parte più economica della parte posteriore del cervello si estende nel canale della colonna vertebrale. Questo può esercitare pressione sul tronco cerebrale, sulla colonna vertebrale e bloccare la circolazione del fluido.

Le malformazioni di Chiari I sono gravi?

L'intensità delle malformazioni di Chiari può variare da individuo a individuo, tuttavia normalmente:

Le malformazioni di Chiari I sono escluse pericolose
alcune persone sperimentano mal di testa scomodi, problemi di movimento e altri segni indesiderati, tuttavia molte persone non avranno alcun segno
c'è la possibilità di instaurare una siringomielia (dove una cavità piena di liquido chiamata siringa si stabilisce nella colonna vertebrale), che può danneggiare la colonna vertebrale se non trattata rapidamente
il trattamento chirurgico può in genere fermare il peggioramento dei segni e in alcuni casi può migliorarli, anche se alcuni problemi potrebbero persistere

Parla con il tuo medico di cosa implica la condizione, quali potrebbero essere le ramificazioni per la tua salute e quale trattamento potresti richiedere.

I sintomi delle malformazioni di Chiari I

Molti individui con una malformazione di Chiari I non avranno alcun segno. A volte vengono scoperti solo dopo che è stata eseguita una scansione (MRI) del cervello per un altro fattore.

Se i segni si stabiliscono, possono consistere in:

mal di testa: questi sono tipicamente avvertiti nella parte posteriore della testa e possono essere indotti o intensificati da tosse, sforzi, starnuti o piegamenti
fastidio al collo
vertigini e problemi di equilibrio
punto debole muscolare
formicolio o formicolio alle braccia o alle gambe
visione offuscata, visione doppia e livello di sensibilità alla luce
problemi di deglutizione
perdita dell'udito e ronzio nelle orecchie
sensazione ed essere malato
disturbi del sonno (disturbi del sonno) e ansia

Se si instaura la siringomielia, allo stesso modo potrebbero verificarsi problemi nell'utilizzo delle mani, difficoltà a camminare, disagio e problemi con il controllo della vescica o dell'intestino. Se sei stato effettivamente rilevato con una malformazione di Chiari, devi chiamare il tuo medico per consigli se noti segni nuovi di zecca o i tuoi segni si intensificano.

Trattamenti per le malformazioni di Chiari I

Il trattamento per la malformazione di Chiari I dipende dalla presenza di segni e dalla loro gravità. Potrebbe non essere necessario alcun trattamento se non si hanno segni.

Gli antidolorifici possono aiutare ad alleviare il mal di testa e il disagio al collo. Se i tuoi mal di testa sono gravi o hai effettivamente problemi innescati dalla pressione sulla colonna vertebrale (come problemi di movimento), potrebbe essere consigliato un trattamento chirurgico.

Chirurgia

L'operazione primaria per la malformazione di Chiari è chiamata trattamento chirurgico di decompressione. Sotto anestesia di base viene praticato un taglio nella parte posteriore della testa e il chirurgo estetico elimina un piccolo pezzo di osso dalla base del cranio. Potrebbero anche eliminare un piccolo pezzo di osso dalla parte superiore della colonna vertebrale.

Ciò contribuirà a ridurre la pressione sul cervello e consentirà al fluido attorno al cervello e alla colonna vertebrale di fluire tipicamente. Leggi un opuscolo del tuo medico locale sulla decompressione per la malformazione di Chiari (PDF, 111kb).

Altri trattamenti che potrebbero essere richiesti consistono in:

3a ventricolostomia endoscopica (ETV) — viene praticato un piccolo foro nella parete di 1 delle cavità del cervello, lanciando il fluido catturato. Vedere trattare con idrocefalo per ulteriori informazioni.
Shunt ventricolo-peritoneale — viene praticato un piccolo foro nel cranio e un tubo sottile chiamato catetere viene inserito nella cavità cerebrale per drenare i tubi intrappolati e alleviare la pressione. Vedere trattare con idrocefalo per ulteriori informazioni.
Liberarsi — alcuni bambini con una malformazione di Chiari di tipo 1 hanno una colonna vertebrale collegata, il che implica che è insolitamente collegata all'interno della colonna vertebrale. Lo slegamento include la separazione della colonna vertebrale e il lancio di stress nella colonna vertebrale.
Fissazione spinale — alcuni individui con Chiari I avranno una sindrome da ipermobilità, come la sindrome di Ehlers-Danlos, e potrebbero aver bisogno di un trattamento chirurgico per stabilizzare la colonna vertebrale.

L'obiettivo del trattamento chirurgico è impedire che i segni esistenti peggiorino ulteriormente. Allo stesso modo, alcuni individui sperimentano un miglioramento dei loro segni, in particolare del mal di testa.

Tuttavia, il trattamento chirurgico in alcuni casi non porta a miglioramenti o segni di peggioramento. C'è anche un piccolo pericolo di problemi importanti, come la paralisi o un ictus. Parla con il tuo chirurgo estetico delle varie alternative chirurgiche e quali sono i vantaggi e le minacce di ciascuna.

Cause delle malformazioni di Chiari I

Il motivo specifico delle malformazioni di Chiari I non è identificato. Tende ad essere presente dalla nascita, tuttavia in genere viene scoperto solo nell'età adulta quando i segni si stabiliscono o quando viene eseguita una risonanza magnetica.

Si ritiene che molti casi siano il risultato di una parte del cranio che non è abbastanza grande per il cervello.
Allo stesso modo, le malformazioni di Chiari I possono stabilire in individui con una colonna vertebrale collegata, un accumulo di liquido sul cervello (idrocefalo) e alcuni tipi di tumore al cervello.
Le malformazioni di Chiari possono in alcuni casi essere presenti nelle famiglie. È possibile che alcuni bambini nati con esso abbiano acquisito un gene difettoso che ha innescato problemi con l'avanzamento del loro cranio.
Ma il pericolo di trasmettere una malformazione di Chiari a tuo figlio è davvero piccolo. E tieni presente: anche se i tuoi figli lo acquisiscono, potrebbero non avvertire segni.

Informazioni su di te

Se sei stato effettivamente colpito da una malformazione di Chiari, il tuo gruppo scientifico trasmetterà i dettagli su di te al Servizio nazionale di registrazione delle anomalie congenite e delle malattie rare (NCARDRS).

Questo aiuta i ricercatori a cercare di trovare metodi molto migliori per evitare e trattare questa condizione. Puoi ritirarti dal registro in qualsiasi momento.