キアリ奇形

以前はアーノルド・キアリ奇形と呼ばれていたキアリ奇形は、脳の下部が脊柱管に下がる場所です。

キアリ奇形について

4つの主要なタイプがありますが、キアリIと呼ばれるタイプ1が最も一般的です。キアリIの人では、脳の後ろの最も手頃な部分が脊柱管に伸びています。これにより、脳幹や脊椎に圧力がかかり、体液の循環が妨げられる可能性があります。

キアリI奇形は深刻ですか?

キアリ奇形の強度は個人によって異なりますが、通常は次のようになります。

  • キアリI奇形は危険なものとして除外されています
  • 一部の人は不快な頭痛、動きの問題、その他の望ましくない兆候を経験しますが、多くの人は兆候がありません
  • 脊髄空洞症(脊髄空洞症と呼ばれる液体で満たされた空洞が脊椎に確立する場所)を確立する可能性があります。これは、迅速に対処しないと脊椎に害を及ぼす可能性があります。
  • 外科的治療は通常、兆候の悪化を止めることができ、場合によっては症状を改善することができますが、いくつかの問題は残る可能性があります

状態が何を意味するか、あなたの健康にどのような影響があるか、そしてあなたが必要とするかもしれない治療についてあなたの医療専門家に相談してください。

キアリI奇形の症状

キアリI奇形の人の多くは兆候がありません。脳の(MRI)スキャンが別の要因で実行された後に発見されることもあります。

兆候が確立する場合、それらは次のもので構成されます。

  • 頭痛—これらは通常、後頭部で感じられ、咳、緊張、くしゃみ、または屈曲によって誘発または激化する可能性があります
  • 首の不快感
  • 立ちくらみとバランスの問題
  • 筋肉の弱点
  • 腕や脚のうずきやうずき
  • かすみ目、複視、光に対する感度のレベル
  • 嚥下の問題
  • 難聴と耳鳴り
  • センセーションと病気
  • 睡眠障害(睡眠障害)と不安

脊髄空洞症を発症すると、同様に、手を利用する際の問題、散歩の問題、不快感、膀胱や腸の制御の問題が発生する可能性があります。あなたが実際にキアリ奇形で検出された場合、あなたが真新しい兆候を確立したり、あなたの兆候が強まったりした場合は、あなたの医療専門家にアドバイスを求める必要があります。

キアリI奇形の治療

キアリI奇形の治療法は、兆候があるかどうか、そしてそれらがどれほど深刻かによって異なります。兆候がない場合は、治療を必要としない場合があります。

鎮痛剤は、頭痛や首の不快感を和らげるのに役立ちます。頭痛がひどい場合、または脊椎への圧力によって引き起こされる問題(運動の問題など)が実際にある場合は、外科的治療が推奨される場合があります。

手術

キアリ奇形の主な手術は減圧外科治療と呼ばれます。基本的な麻酔下で、後頭部に切り込みを入れ、美容整形外科医が頭蓋骨の付け根から小さな骨片を取り除きます。同様に、脊柱の上部から小さな骨片を取り除く可能性があります。

これは、脳への圧力を軽減し、脳と脊椎の周りの体液が通常流れるようにするのに役立ちます。キアリ奇形の減圧に関する地元の医師向けパンフレット(PDF、111kb)をお読みください。

必要となる可能性のあるその他の治療法は次のとおりです。

  • 内視鏡的第3脳室開窓術(ETV) —脳の空洞の1つの壁に小さな穴が開けられ、捕らえられた液体が放出されます。追加情報については、水頭症の取り扱いを参照してください。
  • 脳室腹腔シャント —頭蓋骨に小さな穴が開けられ、カテーテルと呼ばれる細いチューブが脳の空洞に入り、閉じ込められた液体を排出して圧力を和らげます。追加情報については、水頭症の取り扱いを参照してください。
  • テザリングを解除する — 1型キアリ奇形の子供たちの中には、脊椎がつながっている人がいます。これは、脊柱内で異常につながっていることを意味します。テザリングを解除するには、脊椎を分離し、脊柱にストレスをかけることが含まれます。
  • 脊椎固定 — Chiari Iの一部の人は、エーラス・ダンロス症候群などの過可動性症候群を患っており、脊柱を安定させるために外科的治療が必要になる場合があります。

外科的治療の目的は、既存の兆候がさらに悪化するのを防ぐことです。何人かの個人は同様に彼らの徴候、特に彼らの頭痛の強化を経験します。

ただし、場合によっては、外科的治療によって増強が見られなかったり、兆候が悪化したりすることはありません。同様に、麻痺や脳卒中などの大きな問題の危険性も少しあります。さまざまな外科的選択肢と、それぞれの利点と脅威について、美容整形外科医に相談してください。

キアリI奇形の原因

キアリI奇形の具体的な理由は特定されていません。出生時から存在する傾向がありますが、通常、成人期に兆候が現れたとき、またはMRIスキャンが行われたときに発見されます。

  • 多くの場合、頭蓋骨の一部が脳にとって十分な大きさではないことが原因であると考えられています。
  • キアリI奇形は、脊椎がつながっている人、脳に水分がたまっている人(水頭症)、ある種の脳腫瘍でも同様に発症する可能性があります。
  • キアリ奇形は、場合によっては家庭で発生する可能性があります。それを持って生まれた子供たちの中には、頭蓋骨の前進に問題を引き起こす欠陥のある遺伝子を獲得した可能性があります。
  • しかし、キアリ奇形をあなたの子供に渡す危険性は本当に少ないです。そして覚えておいてください:あなたの子供がそれを取得したとしても、彼らは兆候を経験しないかもしれません。

あなたについての情報

あなたが実際にキアリ奇形の影響を受けた場合、あなたの科学グループはあなたに関する詳細を国立先天性異常および希少疾患登録サービス(NCARDRS)に渡します。

これは、研究者がこの状態を回避および治療するためのはるかに優れた方法を見つけようとするのに役立ちます。いつでもレジスターから引き出すことができます。

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