Chiarin epämuodostuma, jota aiemmin kutsuttiin Arnold-Chiarin epämuodostumaksi, on kohta, jossa aivojen alaosa laskeutuu selkärangan kanavaan.

Sisällysluettelo

Tietoja Chiarin epämuodostuksesta

Ensisijaisia tyyppejä on 4, mutta tyyppi 1, nimeltään Chiari I, on tyypillisin. Chiari I -potilaalla aivojen takaosan edullisin osa ulottuu selkärangan kanavaan. Tämä voi painaa aivorunkoa, selkärankaa ja estää nesteen kierron.

Ovatko Chiari I epämuodostumat vakavia?

Chiarin epämuodostumien voimakkuus voi vaihdella yksilöllisesti, mutta normaalisti:

Chiari I:n epämuodostumat eivät ole vaarallisia
jotkut ihmiset kokevat epämiellyttäviä päänsärkyä, liikeongelmia ja muita ei-toivottuja merkkejä, mutta monilla ihmisillä ei ole mitään merkkejä
on mahdollista syringomyeliaa (jossa selkärankaan muodostuu nesteen täytetty ontelo, jota kutsutaan syrinxiksi), joka voi vahingoittaa selkärankaa, jos sitä ei käsitellä nopeasti
kirurginen hoito voi tyypillisesti pysäyttää oireiden pahenemisen ja voi joissain tapauksissa parantaa niitä, vaikka jotkin ongelmat saattavat jäädäkin

Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä tila tarkoittaa, mitä seurauksia sillä voi olla terveydellesi ja mitä hoitoa saatat tarvita.

Chiari I -epämuodostumien oireet

Monilla yksilöillä, joilla on Chiari I -epämuodostuma, ei ole merkkejä. Joskus ne löydetään vasta sen jälkeen, kun aivoista on tehty (MRI) toinen tekijä.

Jos merkit osoittavat, ne voivat koostua seuraavista:

päänsäryt – ne tuntuvat tyypillisesti pään takaosassa ja voivat aiheuttaa tai voimistua yskimisen, rasituksen, aivastelun tai taipumisen seurauksena
niskan epämukavuus
huimaus ja tasapainoongelmat
lihasten heikko kohta
pistely tai pistely käsissä tai jaloissa
näön hämärtyminen, kaksoisnäkö ja valoherkkyys
nielemisongelmia
kuulon heikkeneminen ja korvien soiminen
tunne ja sairas
unihäiriöt (unihäiriöt) ja ahdistuneisuus

Jos sinulla on syringomyelia, saatat myös kokea käsien käyttöongelmia, kävelyvaikeuksia, epämukavuutta ja virtsarakon tai suoliston hallintaan liittyviä ongelmia. Jos sinulla on todellakin todettu Chiarin epämuodostuma, sinun on soitettava lääkärillesi suositusten saamiseksi, jos havaitset aivan uusia oireita tai oireesi voimistuvat.

Chiari I -epämuodostumien hoidot

Chiari I -epämuodostuman hoito riippuu siitä, onko sinulla merkkejä ja kuinka vakavia ne ovat. Et välttämättä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita.

Kipulääkkeet voivat auttaa lievittämään päänsärkyä ja niska-vaivoja. Jos päänsärkysi ovat vakavia tai sinulla on selkärangan paineen aiheuttamia ongelmia (kuten liikehäiriöitä), kirurgista hoitoa voidaan suositella.

Leikkaus

Chiarin epämuodostuman ensisijaista leikkausta kutsutaan dekompressiokirurgiseksi hoidoksi. Peruspuudutuksessa pään takaosaan leikataan ja kauneuskirurgi poistaa pienen luunpalan kallon pohjasta. Ne voivat myös poistaa pienen luunpalan selkärangan yläosasta.

Tämä auttaa vähentämään aivoihin kohdistuvaa painetta ja sallii aivojen ja selkärangan ympärillä olevan nesteen virrata tyypillisesti. Lue paikallisen lääkärin esite dekompressiosta Chiarin epämuodostuman varalta (PDF, 111 kt).

Muita mahdollisesti tarvittavia hoitoja ovat:

Endoskooppinen 3. ventrikulostomia (ETV) — yhden aivoontelon seinämään tehdään pieni reikä, joka laukaisee kiinni jääneen nesteen. Katso lisätietoja vesipään hoidosta.
Ventriculoperitoneaalinen shunting — Kalloon porataan pieni reikä ja katetriksi kutsuttu ohut putki viedään aivoonteloon tyhjentämään putkista loukkuun jääneen nesteen ja vähentämään painetta. Katso lisätietoja vesipään hoidosta.
Irrotetaan - Joillakin lapsilla, joilla on tyypin 1 Chiari-epämuodostuma, on yhdistetty selkäranka, mikä tarkoittaa, että se on epätavallisesti yhdistetty selkärangan sisällä. Kiinnittämiseen kuuluu selkärangan erottaminen ja jännityksen käynnistäminen selkärangassa.
Selkärangan kiinnitys — Joillakin Chiari I -potilailla on hyperliikkuvuusoireyhtymä, kuten Ehlers-Danlosin oireyhtymä, ja he saattavat tarvita kirurgista hoitoa selkärangan vakauttamiseksi.

Kirurgisen hoidon tavoitteena on estää olemassa olevien oireiden paheneminen entisestään. Jotkut ihmiset kokevat myös oireidensa, erityisesti päänsärynsä, paranemista.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito ei kuitenkaan johda paranemiseen tai oireiden pahenemiseen. On myös pieni vaara suurista ongelmista, kuten halvaantumisesta tai aivohalvauksesta. Keskustele kauneuskirurgin kanssa erilaisista kirurgisista vaihtoehdoista ja niiden eduista ja uhista.

Chiari I -epämuodostumien syyt

Chiari I -epämuodostumien erityistä syytä ei tunneta. Se esiintyy yleensä syntymästä lähtien, mutta se havaitaan tyypillisesti vasta aikuisiässä, kun merkkejä ilmenee tai kun MRI-skannaus tehdään.

Monien tapausten uskotaan johtuvan siitä, että osa kallosta ei ole tarpeeksi suuri aivoille.
Chiari I -epämuodostumat voivat myös ilmaantua henkilöille, joilla on yhdistetty selkäranka, nesteen kertyminen aivoihin (vesipää) ja tietyt aivokasvaimet.
Chiarin epämuodostumat voivat joissain tapauksissa esiintyä kotitalouksissa. On mahdollista, että jotkut sen kanssa syntyneet lapset ovat saattaneet hankkia viallisen geenin, joka aiheutti ongelmia heidän kallon etenemisessä.
Mutta vaara Chiari-epämuodostumisen siirtymisestä lapsellesi on todella pieni. Ja muista: vaikka lapsesi hankkivat sen, he eivät ehkä koe merkkejä.

Tietoja sinusta

Jos Chiarin epämuodostuma on todella vaikuttanut sinuun, tieteellinen ryhmäsi välittää tietoja sinusta National Congenital Anomalia and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS) -palveluun.

Tämä auttaa tutkijoita löytämään paljon parempia menetelmiä tämän tilan välttämiseksi ja hoitamiseksi. Voit poistua rekisteristä milloin tahansa.