En Chiari-misdannelse, tidligere kaldet en Arnold-Chiari-misdannelse, er, hvor den nederste del af hjernen sænkes ned i rygsøjlekanalen.

Indholdsfortegnelse

Om Chiari misdannelse

Der er 4 primære typer, dog er type 1, kaldet Chiari I, den mest typiske. Hos nogen med Chiari I strækker den mest overkommelige del af hjernens bagside sig ind i rygsøjlekanalen. Dette kan lægge pres på hjernestammen, rygsøjlen og blokere væskecirkulationen.

Er Chiari I misdannelser alvorlige?

Intensiteten af Chiari-misdannelser kan variere fra individ til individ, dog normalt:

Chiari I misdannelser er udelukket farlige
nogle personer oplever ubehagelig hovedpine, bevægelsesproblemer og andre uønskede tegn, men mange mennesker vil ikke have nogen tegn
der er mulighed for at etablere syringomyeli (hvor et væskefyldt hulrum kaldet en syrinx etablerer sig i rygsøjlen), som kan skade rygsøjlen, hvis det ikke behandles hurtigt
kirurgisk behandling kan typisk stoppe tegnene forværres og kan i nogle tilfælde forstærke dem, selvom nogle problemer kan forblive

Tal med din læge om, hvad tilstanden indebærer, hvad konsekvenserne kan være for dit helbred, og hvilken behandling du muligvis har brug for.

Symptomer på Chiari I misdannelser

Mange personer med en Chiari I misdannelse vil ikke have nogen tegn. Nogle gange bliver de bare opdaget efter en (MRI)-scanning af hjernen er udført for en anden faktor.

Hvis tegn opstår, kan de bestå af:

hovedpine - disse mærkes typisk på bagsiden af hovedet og kan fremkaldes eller forstærkes ved at hoste, anstrenge sig, nyse eller bøje sig over
ubehag i nakken
svimmelhed og balanceproblemer
muskelsvaghed
prikken eller snurren i arme eller ben
sløret syn, dobbeltsyn og niveau af lysfølsomhed
problemer med at sluge
høretab og ringen for ørerne
følelse og at være syg
søvnbesvær (søvnforstyrrelser) og angst

Hvis du etablerer syringomyeli, kan du også opleve problemer med at bruge dine hænder, problemer med at gå, ubehag og problemer med blære- eller tarmkontrol. Hvis du faktisk er blevet opdaget med en Chiari-misdannelse, skal du ringe til din læge for at få anbefalinger, hvis du konstaterer helt nye tegn, eller dine tegn forstærkes.

Behandlinger for Chiari I misdannelser

Behandling af Chiari I misdannelse afhænger af, om du har nogen tegn, og hvor alvorlige de er. Du behøver muligvis ikke nogen behandling, hvis du ikke har nogen tegn.

Smertestillende medicin kan hjælpe med at lindre hovedpine og ubehag i nakken. Hvis din hovedpine er alvorlig, eller du faktisk har problemer udløst af trykket på din rygsøjle (såsom bevægelsesproblemer), kan kirurgisk behandling tilrådes.

Kirurgi

Den primære operation for Chiari misdannelse kaldes dekompressionskirurgisk behandling. Under grundlæggende bedøvelse laves et snit på bagsiden af dit hoved, og den kosmetiske kirurg fjerner et lille stykke knogle fra bunden af dit kranie. De kan også fjerne et lille stykke knogle fra toppen af din rygsøjle.

Dette vil hjælpe med at reducere trykket på din hjerne og tillade væsken omkring din hjerne og rygsøjle at strømme typisk. Læs en brochure fra din lokale læge om dekompression for Chiari-misdannelser (PDF, 111kb).

Andre behandlinger, der kan være nødvendige, består af:

Endoskopisk 3. ventrikulostomi (ETV) — der laves et lille hul i væggen af 1 af hjernens hulrum, hvorved opfanget væske affyres. Se håndtering af hydrocephalus for yderligere information.
Ventriculoperitoneal shunting - der bores et lille hul i kraniet, og et tyndt rør kaldet et kateter føres ind i hjernehulen for at dræne rør, der er fanget væske, og lette trykket. Se håndtering af hydrocephalus for yderligere information.
Afbinding — nogle børn med en type 1 Chiari-misdannelse har en forbundet rygsøjle, hvilket betyder, at den er usædvanligt forbundet i rygsøjlen. Afbinding omfatter adskillelse af rygsøjlen og udløsning af stress i rygsøjlen.
Rygmarvsfiksering — nogle personer med Chiari I vil have et hypermobilitetssyndrom, såsom Ehlers-Danlos syndrom, og kan have behov for kirurgisk behandling for at stabilisere deres rygsøjle.

Formålet med kirurgisk behandling er at forhindre, at eksisterende tegn bliver endnu værre. Nogle individer oplever ligeledes en forbedring af deres tegn, især deres hovedpine.

Imidlertid fører kirurgisk behandling i nogle tilfælde til ingen forbedring eller tegn på forværring. Der er ligeledes en lille fare for store problemer, såsom lammelse eller slagtilfælde. Tal med din kosmetiske kirurg om de forskellige kirurgiske alternativer, og hvad fordelene og truslerne ved hver er.

Årsager til Chiari I misdannelser

Den specifikke årsag til Chiari I misdannelser er uidentificeret. Det har en tendens til at være til stede fra fødslen, men opdages typisk først i deres voksne år, når tegn opstår, eller når en MR-scanning udføres.

Mange tilfælde menes at være resultatet af, at en del af kraniet ikke er stor nok til hjernen.
Chiari I-misdannelser kan ligeledes etablere sig hos personer med en forbundet rygsøjle, en ophobning af væske i hjernen (hydrocephalus) og nogle former for hjernetumor.
Chiari-misdannelser kan i nogle tilfælde opstå i husholdninger. Det er muligt, at nogle børn født med det kan have erhvervet et defekt gen, der udløste problemer med deres kraniefremgang.
Men faren for at overføre en Chiari-misdannelse til dit barn er virkelig lille. Og husk: Selvom dine børn får det, oplever de muligvis ikke tegn.

Oplysninger om dig

Hvis du faktisk er blevet ramt af en Chiari-misdannelse, vil din videnskabelige gruppe videregive oplysninger om dig til National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Dette hjælper forskere med at finde meget bedre metoder til at undgå og behandle denne tilstand. Du kan til enhver tid trække dig ud af registret.