Een Chiari-misvorming, voorheen een Arnold-Chiari-misvorming genoemd, is waar het onderste deel van de hersenen in het wervelkolomkanaal zakt.

Inhoudsopgave

Over Chiari-misvorming

Er zijn 4 primaire typen, maar type 1, Chiari I genaamd, is het meest typerend. Bij iemand met Chiari I strekt het meest betaalbare deel van de achterkant van de hersenen zich uit tot in het wervelkolomkanaal. Dit kan druk uitoefenen op de hersenstam, de wervelkolom en de circulatie van vloeistof blokkeren.

Zijn Chiari I-misvormingen ernstig?

De intensiteit van Chiari-misvormingen kan van persoon tot persoon verschillen, maar normaal gesproken:

Chiari I misvormingen zijn uitgesloten gevaarlijk
sommige mensen ervaren ongemakkelijke hoofdpijn, bewegingsproblemen en andere ongewenste symptomen, maar veel mensen zullen geen symptomen hebben
er is een mogelijkheid om syringomyelie vast te stellen (waar een met vocht gevulde holte, een syrinx genaamd, in de wervelkolom ontstaat), die de wervelkolom kan schaden als deze niet snel wordt behandeld
chirurgische behandeling kan de verergering van de symptomen meestal stoppen en kan ze in sommige gevallen versterken, hoewel sommige problemen kunnen blijven

Praat met uw medische professional over wat de aandoening inhoudt, wat de gevolgen kunnen zijn voor uw gezondheid en welke behandeling u mogelijk nodig heeft.

Symptomen van Chiari I-misvormingen

Veel mensen met een Chiari I-misvorming zullen geen tekenen hebben. Soms worden ze pas ontdekt nadat er een (MRI)-scan van de hersenen is gemaakt voor een andere factor.

Als er tekenen zijn, kunnen deze bestaan uit:

hoofdpijn - deze worden meestal aan de achterkant van het hoofd gevoeld en kunnen worden veroorzaakt of verergerd door hoesten, persen, niezen of buigen
nek ongemak
duizeligheid en evenwichtsproblemen
spier zwak punt
tintelingen of tintelingen in de armen of benen
wazig zien, dubbel zien en gevoeligheid voor licht
slikproblemen
gehoorverlies en oorsuizen
gevoel en ziek zijn
slaapproblemen (slaapstoornissen) en angst

Als u syringomyelie vaststelt, kunt u ook problemen krijgen met het gebruik van uw handen, moeite met wandelen, ongemak en problemen met de blaas- of darmcontrole. Als u daadwerkelijk een Chiari-misvorming heeft, moet u uw arts bellen voor aanbevelingen als u gloednieuwe verschijnselen vaststelt of uw verschijnselen verergeren.

Behandelingen voor Chiari I-misvormingen

Behandeling voor Chiari I-misvorming hangt af van of u tekenen heeft en hoe ernstig deze zijn. Het is mogelijk dat u geen behandeling nodig heeft als u geen symptomen heeft.

Pijnstillers kunnen helpen bij het verlichten van hoofdpijn en nekklachten. Als uw hoofdpijn ernstig is of als u daadwerkelijk problemen heeft die worden veroorzaakt door de druk op uw wervelkolom (zoals bewegingsproblemen), kan een chirurgische behandeling worden geadviseerd.

Chirurgie

De primaire operatie voor Chiari-misvorming wordt decompressiechirurgische behandeling genoemd. Onder basisanesthesie wordt een snee aan de achterkant van uw hoofd gemaakt en verwijdert de cosmetisch chirurg een stukje bot uit de basis van uw schedel. Ze kunnen ook een klein stukje bot van de bovenkant van uw wervelkolom verwijderen.

Dit zal helpen om de druk op je hersenen te verminderen en de vloeistof rond je hersenen en ruggengraat normaal te laten stromen. Lees een brochure van uw plaatselijke arts over decompressie voor Chiari-misvorming (PDF, 111kb).

Andere behandelingen die nodig kunnen zijn, bestaan uit:

Endoscopische 3e ventriculostomie (ETV) — er wordt een klein gaatje gemaakt in de wand van 1 van de holtes van de hersenen, waardoor gevangen vloeistof wordt gelanceerd. Zie omgaan met hydrocephalus voor meer informatie.
Ventriculoperitoneale rangeren - er wordt een klein gaatje in de schedel geboord en een dunne buis, een katheter genaamd, wordt in de hersenholte gebracht om de opgesloten vloeistof af te voeren en de druk te verlichten. Zie omgaan met hydrocephalus voor meer informatie.
losmaken - sommige kinderen met een type 1 Chiari-misvorming hebben een verbonden ruggengraat, wat inhoudt dat het ongewoon verbonden is in de wervelkolom. Untethering omvat het scheiden van de wervelkolom en het lanceren van stress in de wervelkolom.
Spinale fixatie - sommige personen met Chiari I zullen een hypermobiliteitssyndroom hebben, zoals het Ehlers-Danlos-syndroom, en hebben mogelijk een chirurgische behandeling nodig om hun wervelkolom te stabiliseren.

Het doel van chirurgische behandeling is om te voorkomen dat bestaande symptomen nog erger worden. Sommige mensen ervaren ook een verbetering van hun symptomen, vooral hun hoofdpijn.

In sommige gevallen leidt chirurgische behandeling echter tot geen verbetering of verergering van de tekenen. Er is ook een klein risico op grote problemen, zoals verlamming of een beroerte. Praat met uw cosmetisch chirurg over de verschillende chirurgische alternatieven en wat de voordelen en bedreigingen van elk zijn.

Oorzaken van Chiari I-misvormingen

De specifieke reden voor misvormingen van Chiari I is niet geïdentificeerd. Het is meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar wordt meestal pas ontdekt in hun volwassen jaren wanneer tekenen zich voordoen of wanneer een MRI-scan wordt gedaan.

Aangenomen wordt dat veel gevallen het gevolg zijn van het feit dat een deel van de schedel niet groot genoeg is voor de hersenen.
Chiari I-misvormingen kunnen zich ook voordoen bij personen met een verbonden wervelkolom, een ophoping van vocht in de hersenen (hydrocephalus) en sommige soorten hersentumoren.
Chiari-misvormingen kunnen in sommige gevallen in huishoudens voorkomen. Het is mogelijk dat sommige kinderen die ermee zijn geboren een defect gen hebben gekregen dat problemen veroorzaakte met hun schedelontwikkeling.
Maar het gevaar van het doorgeven van een Chiari-misvorming aan uw kind is heel klein. En onthoud: zelfs als uw kinderen het verwerven, ervaren ze mogelijk geen tekenen.

Informatie over jou

Als u daadwerkelijk bent getroffen door een Chiari-misvorming, zal uw wetenschappelijke groep details over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Dit helpt onderzoekers om veel betere methoden te vinden om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment uit het register terugtrekken.