En Chiari-missbildning, tidigare kallad en Arnold-Chiari-missbildning, är där den nedre delen av hjärnan sänks ner i ryggradens kanal.

Innehållsförteckning

Om Chiari missbildning

Det finns 4 primära typer, men typ 1, kallad Chiari I, är den mest typiska. Hos någon med Chiari I sträcker sig den mest prisvärda delen av hjärnans baksida in i ryggradskanalen. Detta kan sätta press på hjärnstammen, ryggraden och blockera vätskecirkulationen.

Är Chiari I-missbildningar allvarliga?

Intensiteten av Chiari-missbildningar kan skilja sig från individ till individ, men normalt:

Chiari I missbildningar är uteslutna farliga
vissa individer upplever obehaglig huvudvärk, rörelseproblem och andra oönskade tecken men många människor kommer inte att ha några tecken
det finns en möjlighet att etablera syringomyeli (där en vätskefylld hålighet kallad syrinx etablerar sig i ryggraden), som kan skada ryggraden om den inte behandlas snabbt
kirurgisk behandling kan vanligtvis förhindra att tecknen förvärras och kan i vissa fall förstärka dem, även om vissa problem kan kvarstå

Prata med din läkare om vad tillståndet innebär, vilka konsekvenser det kan ha för din hälsa och vilken behandling du kan behöva.

Symtom på Chiari I-missbildningar

Många individer med en Chiari I-missbildning kommer inte att ha några tecken. Ibland upptäcks de precis efter att en (MRT)-skanning av hjärnan har utförts för en annan faktor.

Om tecken fastställs kan de bestå av:

huvudvärk - dessa känns vanligtvis på baksidan av huvudet och kan framkallas eller förstärkas av hosta, ansträngning, nysning eller böjning
obehag i nacken
yrsel och balansproblem
muskelsvaghet
stickningar eller stickningar i armar eller ben
dimsyn, dubbelseende och ljuskänslighetsnivå
sväljningsproblem
hörselnedsättning och ringningar i öronen
känsla och att vara sjuk
sömnsvårigheter (sömnstörningar) och ångest

Om du upptäcker syringomyeli kan du också få problem med att använda händerna, problem med att promenera, obehag och problem med urinblåsan eller tarmen. Om du faktiskt har upptäckt en Chiari-missbildning, måste du ringa din läkare för rekommendationer om du upptäcker några helt nya tecken eller om dina tecken förstärks.

Behandlingar för Chiari I-missbildningar

Behandling av Chiari I-missbildning beror på om du har några tecken och hur allvarliga de är. Du kanske inte behöver någon behandling om du inte har några tecken.

Smärtstillande medel kan lindra eventuell huvudvärk och nackbesvär. Om din huvudvärk är allvarlig eller om du faktiskt har problem som utlöses av trycket på ryggraden (som rörelseproblem), kan kirurgisk behandling rekommenderas.

Kirurgi

Den primära operationen för Chiari-missbildning kallas dekompressionskirurgisk behandling. Under grundläggande bedövning görs ett snitt på baksidan av ditt huvud och kosmetisk kirurg eliminerar en liten bit av ben från basen av din skalle. De kan också eliminera en liten bit av ben från toppen av din ryggrad.

Detta kommer att hjälpa till att minska trycket på din hjärna och tillåta vätskan runt din hjärna och ryggrad att strömma normalt. Läs en broschyr för din lokala läkare om dekompression för Chiari-missbildning (PDF, 111kb).

Andra behandlingar som kan krävas består av:

Endoskopisk 3:e ventrikulostomi (ETV) — ett litet hål görs i väggen av 1 av hjärnans hålrum, vilket släpper ut uppfångad vätska. Se hantering av hydrocephalus för ytterligare information.
Ventrikuloperitoneal shunting — ett litet hål borras in i skallen och ett tunt rör som kallas kateter förs in i hjärnhålan för att dränera rör som fångat vätska och lätta på trycket. Se hantering av hydrocephalus för ytterligare information.
Avbindning — Vissa barn med en typ 1 Chiari-missbildning har en sammankopplad ryggrad, vilket innebär att den är ovanligt sammankopplad i ryggraden. Lossning inkluderar att separera ryggraden och utlösa stress i ryggraden.
Spinal fixering — Vissa individer med Chiari I kommer att ha ett hypermobilitetssyndrom, såsom Ehlers-Danlos syndrom, och kan behöva kirurgisk behandling för att stabilisera sin ryggrad.

Syftet med kirurgisk behandling är att förhindra att befintliga tecken blir ännu värre. Vissa individer upplever också en förbättring av sina tecken, särskilt deras huvudvärk.

Kirurgisk behandling leder dock i vissa fall till ingen förbättring eller att tecken förvärras. Det finns också en liten risk för stora problem, såsom förlamning eller stroke. Prata med din kosmetiska kirurg om de olika kirurgiska alternativen och vilka fördelar och hot som finns med var och en.

Orsaker till Chiari I-missbildningar

Den specifika orsaken till Chiari I-missbildningar är oidentifierad. Det tenderar att vara närvarande från födseln, men upptäcks vanligtvis bara i sina vuxna år när tecken etableras eller när en MR-skanning görs.

Många fall tros vara resultatet av att en del av skallen inte är tillräckligt stor för hjärnan.
Chiari I-missbildningar kan också etablera sig hos individer med en ansluten ryggrad, en ansamling av vätska i hjärnan (hydrocephalus) och vissa typer av hjärntumör.
Chiari-missbildningar kan i vissa fall förekomma i hushållen. Det är möjligt att vissa barn som föddes med det kan ha skaffat sig en defekt gen som utlöste problem med deras skallavancemang.
Men risken att överföra en Chiari-missbildning till ditt barn är verkligen liten. Och kom ihåg: även om dina barn förvärvar det kanske de inte upplever tecken.

Information om dig

Om du faktiskt har drabbats av en Chiari-missbildning kommer din vetenskapliga grupp att skicka information om dig till National Congenital Anomaly and Rare Diseases Registration Service (NCARDRS).

Detta hjälper forskare att försöka hitta mycket bättre metoder för att undvika och behandla detta tillstånd. Du kan när som helst dra dig ur registret.