Chiari Malformacija

Chiarijeva malformacija, ranije nazvana Arnold-Chiarijeva malformacija, je mjesto gdje se donji dio mozga spušta u kralježnični kanal.

O Chiari malformaciji

Postoje 4 primarna tipa, međutim tip 1, nazvan Chiari I, je najtipičniji. Kod nekoga s Chiarijem I, najpristupačniji dio stražnjeg dijela mozga proteže se do kanala kralježnice. To može izvršiti pritisak na moždano deblo, kralježnicu i blokirati cirkulaciju tekućine.

Jesu li Chiari I malformacije ozbiljne?

Intenzitet Chiari malformacija može se razlikovati od pojedinca do pojedinca, no normalno:

• Chiari I malformacije su isključene opasne
• neki pojedinci imaju neugodne glavobolje, probleme s kretanjem i druge nepoželjne znakove, no mnogi ljudi neće imati nikakve znakove
• postoji mogućnost nastanka siringomijelije (gdje se u kralježnici stvara šupljina ispunjena tekućinom koja se zove sirinks), koja može naštetiti kralježnici ako se brzo ne riješi
• Kirurško liječenje obično može zaustaviti pogoršanje znakova i može ih u nekim slučajevima pojačati, iako neki problemi mogu ostati

Razgovarajte sa svojim medicinskim stručnjakom o tome što stanje implicira, kakve bi posljedice mogle biti za vaše zdravlje i koji tretman bi vam mogao biti potreban.

Simptomi Chiari I malformacija

Mnoge osobe s Chiari I malformacijom neće imati nikakve znakove. Ponekad se otkriju tek nakon što se (MRI) skeniranje mozga obavi za neki drugi čimbenik.

Ako se znakovi uspostave, mogu se sastojati od:

• glavobolje - one se obično osjećaju u stražnjem dijelu glave i mogu se izazvati ili pojačati kašljanjem, naprezanjem, kihanjem ili savijanjem
• nelagoda u vratu
• vrtoglavica i problemi s ravnotežom
• mišićna slaba točka
• trnci ili trnci u rukama ili nogama
• zamagljen vid, dvostruki vid i razina osjetljivosti na svjetlost
• problemi s gutanjem
• gubitak sluha i zujanje u ušima
• osjećaj i bolest
• poteškoće sa spavanjem (poremećaji spavanja) i anksioznost

Ako ustanovite siringomijeliju, također biste mogli imati problema s korištenjem ruku, poteškoće pri šetnji, nelagodu i probleme s kontrolom mokraćnog mjehura ili crijeva. Ako vam je doista otkrivena Chiarijeva malformacija, morate nazvati svog medicinskog stručnjaka za preporuke ako ustanovite bilo kakve potpuno nove znakove ili se vaši znakovi intenziviraju.

Liječenje Chiari I malformacija

Liječenje Chiari I malformacije ovisi o tome imate li znakove i koliko su ozbiljni. Možda vam neće trebati nikakvo liječenje ako nemate nikakve znakove.

Lijekovi protiv bolova mogu pomoći u ublažavanju bilo kakve glavobolje i nelagode u vratu. Ako su vaše glavobolje ozbiljne ili zapravo imate problema uzrokovanih pritiskom na kralježnicu (kao što su problemi s kretanjem), može se savjetovati kirurško liječenje.

Kirurgija

Primarna operacija za Chiarijevu malformaciju naziva se dekompresijsko kirurško liječenje. Pod osnovnom anestezijom se napravi rez na stražnjoj strani vaše glave i estetski kirurg eliminira mali komadić kosti iz baze vaše lubanje. Oni bi također mogli ukloniti mali komadić kosti s vrha kralježnice.

To će pomoći u smanjenju pritiska na vaš mozak i omogućiti uobičajeno strujanje tekućine oko mozga i kralježnice. Pročitajte brošuru svog lokalnog liječnika o dekompresiji za Chiarijevu malformaciju (PDF, 111kb).

Ostali tretmani koji bi mogli biti potrebni sastoje se od:

• Endoskopska 3. ventrikulostomija (ETV) — napravljena je mala rupa u zidu jedne od šupljina mozga, lansirajući uhvaćenu tekućinu. Za dodatne informacije pogledajte bavljenje hidrocefalusom.
• Ventrikuloperitonealno ranžiranje - u lubanji se probuši mala rupica i tanka cijev koja se zove kateter ulazi u moždanu šupljinu kako bi se odvodila zarobljena tekućina iz cijevi i smanjio pritisak. Za dodatne informacije pogledajte bavljenje hidrocefalusom.
• Odvezivanje — neka djeca s Chiari malformacijom tipa 1 imaju spojenu kralježnicu, što implicira da je ona neobično povezana unutar kralježnice. Odvezivanje uključuje odvajanje kralježnice i pokretanje stresa u kralježnici.
• Fiksacija kralježnice — neke osobe s Chiari I imat će sindrom hipermobilnosti, kao što je Ehlers-Danlosov sindrom, i možda će trebati kirurško liječenje za stabilizaciju kralježnice.

Cilj kirurškog liječenja je zaustaviti pogoršanje postojećih znakova. Neki pojedinci također doživljavaju poboljšanje svojih znakova, posebno glavobolje.

Međutim, kirurško liječenje u nekim slučajevima ne dovodi do poboljšanja ili znakova pogoršanja. Također postoji mala opasnost od velikih problema, poput paralize ili moždanog udara. Razgovarajte sa svojim estetskim kirurgom o raznim kirurškim alternativama i koje su prednosti i prijetnje svake od njih.

Uzroci Chiari I malformacija

Specifičan razlog za Chiari I malformacije je neidentificiran. Ima tendenciju da je prisutan od rođenja, no obično se otkrije tek u odraslim godinama kada se utvrde znakovi ili kada se napravi magnetna rezonanca.

• Vjeruje se da su mnogi slučajevi posljedica toga što dio lubanje nije dovoljno velik za mozak.
• Chiari I malformacije se također mogu pojaviti kod osoba sa povezanom kralježnicom, nakupljanjem tekućine na mozgu (hidrocefalus) i nekim vrstama tumora na mozgu.
• Chiari malformacije se u nekim slučajevima mogu pojaviti u kućanstvima. Moguće je da su neka djeca rođena s njim stekla defektan gen koji je izazvao probleme s napredovanjem njihove lubanje.
• Ali opasnost od prenošenja Chiari malformacije na vaše dijete je stvarno mala. I imajte na umu: čak i ako ga vaša djeca steknu, možda neće osjetiti znakove.

Informacije o Vama

Ako ste doista bili pogođeni Chiarijevom malformacijom, vaša će znanstvena skupina proslijediti podatke o vama Nacionalnoj službi za registraciju kongenitalnih anomalija i rijetkih bolesti (NCARDRS).

To pomaže istraživačima da pronađu mnogo bolje metode za izbjegavanje i liječenje ovog stanja. Možete se povući iz registra u bilo kojem trenutku.