Behçetin tauti

Beh çetin tauti tai Beh çetin oireyhtymä on epätavallinen ja väärin ymmärretty tila, joka johtaa kapillaarin ja kudosten turvotukseen.

Mikä on Beh çetin tauti

Beh çetin taudin lääketieteellisen diagnoosin vahvistaminen voi olla vaikeaa, koska merkit ovat niin laajoja ja perusluonteisia (niitä voidaan osoittaa useissa muissa sairauksissa).

Beh çetin taudin oireet

Beh çetin taudin ensisijaisia oireita ovat:

• sukuelinten ja suun haavaumat
• punaiset, epämukavat silmät ja näön hämärtyminen
• aknen kaltaiset alueet
• päänsärky
• epämukavat, jäykät ja tulehtuneet nivelet

Vakavissa tapauksissa on myös olemassa vakavien ja mahdollisesti tappavien ongelmien, kuten pitkäaikaisen näönmenetyksen ja aivohalvausten, uhka. Suurin osa sairaudesta kärsivistä henkilöistä kokee jaksoja, joissa heidän oireensa ovat vakavia (leimaus tai regressio), jota seuraa jaksoja, jolloin merkit häviävät (remissio).

Ajan myötä jotkut merkit voivat rauhoittua ja olla vähemmän ongelmallisia, vaikka ne eivät ehkä koskaan ratkeakaan kokonaan.

Beh çetin taudin diagnosointi

Ei ole olemassa lopullista testiä, jota voitaisiin käyttää Beh çetin taudin havaitsemiseen.

Useita testejä saatetaan tarvita tilan viitteiden etsimiseksi tai muiden syiden poistamiseksi, mukaan lukien:

• verikokeet
• virtsakokeet
• skannaukset, kuten röntgenkuvat, CT-skannaus tai MRI-skannaus
• ihobiopsia
• patergiatesti – johon kuuluu ihon puhkaiseminen neulalla sen selvittämiseksi, ilmaantuuko tietty punaista aluetta seuraavan päivän aikana tai enemmän; Beh çetin tautia sairastavilla henkilöillä on tyypillisesti erityisen herkkä iho

Nykyiset standardit määrittelevät Beh çetin taudin lääketieteellisen diagnoosin, joka voidaan yleensä tehdä luottavaisin mielin, jos sinulla on tosiasiallisesti kokenut vähintään 3 suun haavaumia viimeisen 12 kuukauden aikana ja sinulla on vähintään kaksi seuraavista oireista:

• sukuelinten haavaumat
• silmien turvotus
• ihohaavat (kaikki harvinainen kehitys tai ihoon ilmenevät ongelmat)
• partergia (yliherkkä iho)

Myös muut mahdolliset syyt on poistettava ennen lääketieteellisen diagnoosin tekemistä.

Beh çetin taudin syyt

Beh çetin taudin syytä ei tunneta, vaikka suurin osa asiantuntijoista uskoo sen olevan autoinflammatorinen tila.

Autoinflammatorinen tila on tilanne, jossa kehon immuunijärjestelmä - elimistön luonnollinen puolustus infektioita ja sairauksia vastaan - hyökkää väärin terveitä kudoksia vastaan.

Beh çetin taudin tapauksissa uskotaan, että kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti kapillaariin.

On epäselvää, mikä aktivoi tämän ongelman kehon immuunijärjestelmässä, mutta kahden asian uskotaan vaikuttavan:

• geenit – Beh çetin tauti on yleensä paljon tyypillisempi tietyissä etnisissä ryhmissä, joissa sairauteen liittyvät geenit saattavat olla tyypillisempiä
• ekologiset näkökohdat – vaikka tiettyä ekologista elementtiä ei itse asiassa ole tunnistettu, Beh çetin taudin esiintyvyys on alhaisempi riskiryhmään kuuluvilla henkilöillä, jotka asuvat kotimaansa ulkopuolella.

Beh çetin tauti on tyypillisempi Kaukoidässä, Lähi-idässä ja Välimeren valtioissa, kuten Turkissa ja Israelissa Välimeren, Lähi-idän ja Aasian alkuperää olevien ihmisten uskotaan aiheuttavan taudin, vaikka se voi vaikuttaa kaikkiin etnisiin ryhmiin.

Beh çetin taudin hoito

Beh çetin tautiin ei ole hoitoa, mutta oireita on yleensä mahdollista hallita lääkkeillä, jotka vähentävät turvotusta sairastuneissa kehon osissa.

Nämä lääkkeet koostuvat:

• steroidit – tehokkaita tulehduskipulääkkeitä
• immunosuppressantit - lääkkeet, jotka vähentävät elimistön immuunijärjestelmän toimintaa
• biologiset hoidot - lääkkeet, jotka kohdistuvat turvotustoimenpiteeseen liittyviin biologisiin toimenpiteisiin

Terveydenhuoltoryhmäsi valmistaa sinulle tietyn hoidon oireistasi riippuen.

Beh çetin tautikeskukset

Paikallisella lääkärilläsi on kolme huippuyksikköä, jotka on perustettu auttamaan Beh çetin tautia sairastavien henkilöiden havaitsemisessa ja hoitamisessa Englannissa:

• Lontoo
• Birmingham
• Liverpool

Sinut saatetaan kuvata näiden keskuksien joukossa, jotta lääketieteellinen diagnoosi voidaan varmistaa. Näiden keskusten henkilökunta saattaa myös kommunikoida muiden keskusten asiantuntijoiden kanssa auttaakseen yksilön hallintaa ja hoitoa, vaikka heitä ei näkisikään.

Löydät lisää näistä keskuksista Beh çetin oireyhtymän huippuosaamisen keskusten sivustolta. Jos sinulla on Beh çetin tauti, tieteellinen ryhmäsi välittää tietoja sinusta National Congenital Anomalia and Rare Disease Registration Service (NCARDRS) -palveluun.

Tämä auttaa tutkijoita löytämään paljon parempia menetelmiä tämän tilan välttämiseksi ja hoitamiseksi. Voit poistua rekisteristä milloin tahansa.

Lisätietoja Beh çetin taudista

Luonnollinen reaktio saada lääketieteellinen diagnoosi monimutkaisesta sairaudesta, kuten Beh çetin taudista, on löytää mahdollisimman paljon tietoa tilasta.

Yhdistyneessä kuningaskunnassa tämä voi kuitenkin olla vaikeaa, koska Beh çetin tauti on niin harvinainen, että monet terveydenhuollon asiantuntijat ymmärtävät siitä vain vähän.

Loistava paikka lukea lisää Beh çetin taudista on Beh çetin Iso-Britanniasta – Yhdistyneen kuningaskunnan ensisijaisesta asiakastukijärjestelmästä henkilöille, joilla on Beh çetin tauti.

Sen sivustolla on erilaisia tietoja Beh çetin taudin eri osista, jäsenten online-foorumi, blogisivustot ja linkkejä muihin hyödyllisiin resursseihin.