Behçet -kór

A Beh çet-kór vagy a Beh çet-szindróma egy szokatlan és nem megfelelően felfogott állapot, amely a kapillárisok és a szövetek duzzadásához vezet.

Mi a Beh çet-kór

A Beh çet-kór orvosi diagnózisának megerősítése nehéz lehet, mivel a tünetek olyan kiterjedtek és alapvetőek (számos más állapot is kimutatható).

A Beh çet-betegség tünetei

A Beh çet-kór elsődleges jelei a következők:

• nemi szervek és szájfekélyek
• vörös, kellemetlen szemek és homályos látás
• aknészerű területek
• fejfájás
• kellemetlen, merev és gyulladt ízületek

Súlyos esetekben szintén fennáll a súlyos és esetleg halálos problémák, például a hosszú távú látásvesztés és a szélütés veszélye. A legtöbb betegségben szenvedő egyén olyan epizódokat tapasztal, amikor a jelei súlyosak (fellángolások vagy regressziók), amit olyan időtartam követ, amikor a jelek eltűnnek (remisszió).

Idővel néhány jel megnyugszik, és kevésbé lesz problémás, bár lehet, hogy soha nem oldják meg teljesen.

A Beh çet-kór diagnosztizálása

Nincs olyan meggyőző teszt, amely a Beh çet-betegség kimutatására használható lenne.

Számos vizsgálatra lehet szükség az állapot jeleinek felderítésére vagy más okok elvetésére, amelyek a következőkből állnak:

• vérvétel
• vizeletvizsgálatok
• szkennelések, például röntgensugarak, CT-vizsgálat vagy MRI-vizsgálat
• bőrbiopszia
• patológiai teszt – amely magában foglalja a bőr tűvel történő átszúrását, hogy kiderüljön, nem jelenik-e meg egy adott vörös terület a következő napon vagy még tovább; A Beh çet-kórban szenvedők bőre jellemzően különösen érzékeny

A jelenlegi szabványok előírják a Beh çet-kór orvosi diagnózisát általában akkor lehet magabiztosan felállítani, ha az elmúlt 12 hónapban legalább 3 szájfekélyes epizódot tapasztalt, és az alábbi tünetek közül legalább 2 fennáll:

• genitális fekélyek
• szem duzzanat
• bőr sebek (bármilyen nem gyakori fejlemény vagy probléma, amely a bőrön képződik)
• pathergia (túlérzékeny bőr)

Az orvosi diagnózis felállítása előtt más lehetséges okokat is meg kell szüntetni.

A Beh çet-betegség okai

A Beh çet-kór oka ismeretlen, bár a legtöbb szakember úgy gondolja, hogy ez egy autoinflammatorikus állapot.

Az autoinflammatorikus állapot az, amikor a szervezet immunrendszere – a szervezet természetes védekezése a fertőzésekkel és betegségekkel szemben – helytelenül támadja meg az egészséges szöveteket.

Beh çet-betegség esetén úgy gondolják, hogy a szervezet immunrendszere helytelenül támadja meg a kapillárist.

Nem világos, hogy mi aktiválja ezt a problémát a szervezet immunrendszerében, de feltételezhető, hogy két dolog közrejátszik:

• gének – a Beh çet-kór sokkal jellemzőbb bizonyos etnikai csoportokban, ahol az állapothoz kapcsolódó gének jellemzőbbek lehetnek
• ökológiai szempontok – bár egy adott ökológiai elemet valójában nem ismertek fel, a Beh çet-betegség előfordulási aránya alacsonyabb az olyan veszélyeztetett etnikai csoporthoz tartozó egyéneknél, akik szülőföldjükön kívül élnek

A Beh çet-kór jellemzőbb a Távol-Keleten, a Közel-Keleten és a mediterrán országokban, például Törökországban és Izraelben A mediterrán, közel-keleti és ázsiai származású népek valószínűleg okozzák az állapotot, bár minden etnikai csoportot érinthet.

A Beh çet-betegség kezelése

A Beh çet-kór nem kezelhető, azonban a tünetek általában olyan gyógyszerekkel kezelhetők, amelyek csökkentik a duzzanatot az érintett testrészeken.

Ezek a gyógyszerek a következőkből állnak:

• szteroidok – hatékony gyulladáscsökkentő gyógyszerek
• immunszuppresszánsok – olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a szervezet immunrendszerének aktivitását
• biológiai kezelések – olyan gyógyszerek, amelyek a duzzanat eljárásával kapcsolatos biológiai eljárásokat célozzák

Az Ön egészségügyi csoportja előírja az Ön számára elkészített speciális kezelést az Ön tüneteitől függően.

Beh çet betegségközpontok specialistája

Az Ön helyi orvosának 3 kiválósági központja van, amelyeket ténylegesen azért hoztak létre, hogy segítsenek Angliában a Beh çet-betegségben szenvedők felderítésében és kezelésében:

• London
• Birmingham
• Liverpool

Lehetséges, hogy Önt ezekben a központokban írják le, így ellenőrizhető az orvosi diagnózis. E központok munkatársai hasonlóképpen kommunikálhatnak más központok szakértőivel, hogy segítsenek az egyén kezelésében és kezelésében, még akkor is, ha nem látják egyenesen.

Ezekről a központokról többet is megtudhat a Beh çet-szindróma kiválósági központjai oldalon. Ha Ön Beh çet-kórban szenved, tudományos csoportja továbbítja az Ön adatait az Országos Veleszületett Anomáliák és Ritka Betegségek Regisztrációs Szolgálatának (NCARDRS).

Ez segíti a kutatókat abban, hogy sokkal jobb módszereket találjanak az állapot elkerülésére és kezelésére. Bármikor kiléphet a nyilvántartásból.

További részletek a Beh çet-betegségről

Egy bonyolult állapot, például a Beh çet-kór orvosi diagnózisának természetes reakciója az, hogy minél többet megtudunk az állapotról.

Az Egyesült Királyságban azonban ez nehéz lehet, mivel a Beh çet-kór annyira ritka, hogy számos egészségügyi szakember keveset ért róla.

A Beh çet-kórról való további olvasáshoz nagyszerű hely az Egyesült Királyság Beh çet-ből – az Egyesült Királyság elsődleges ügyféltámogatási rendszere a Beh çet-betegségben szenvedők számára.

Webhelye számos részletet tartalmaz a Beh çet-betegség különböző elemeiről, a tagok online fóruma, blogoldalak és más hasznos forrásokra mutató linkek.