Beh çets sygdom, eller Beh çets syndrom, er en usædvanlig og ukorrekt forstået tilstand, der fører til hævelse af kapillær og væv.

Indholdsfortegnelse

Hvad er Beh çets sygdom

Det kan være svært at bekræfte en medicinsk diagnose af Beh çets sygdom, da tegnene er så omfattende og basale (de kan vises en række andre tilstande).

Symptomer på Beh çets sygdom

De primære tegn på Beh çets sygdom består af:

køns- og mundsår
røde, ubehagelige øjne og sløret syn
acne-lignende områder
hovedpine
ubehagelige, stive og betændte led

I alvorlige tilfælde er der ligeledes en trussel om alvorlige og muligvis dødelige problemer, såsom langsigtet synstab og slagtilfælde. De fleste personer med tilstanden oplever episoder, hvor deres tegn er alvorlige (opblussen eller regression), efterfulgt af varigheder, hvor tegnene forsvinder (remission).

Over tid kan nogle få af tegnene falde til ro og ende med at blive mindre problematiske, selvom de måske aldrig nogensinde løser helt.

Diagnosticering af Beh çets sygdom

Der er ingen afgørende test, der kan bruges til at opdage Beh çets sygdom.

Flere tests kan være nødvendige for at lede efter indikationer på tilstanden eller for at hjælpe med at afvise andre årsager, bestående af:

blodprøver
urinprøver
scanninger, såsom røntgenbilleder, en CT-scanning eller en MR-scanning
en hudbiopsi
en patergitest – som inkluderer at punktere din hud med en nål for at se, om et specifikt rødt område vises inden for den næste dag eller mere; personer med Beh çets sygdom har typisk særlig sart hud

Nuværende standarder specificerer, at en medicinsk diagnose af Beh çets sygdom typisk kan stilles med sikkerhed, hvis du faktisk har oplevet mindst 3 episoder af mundsår i løbet af de foregående 12 måneder, og du har mindst 2 af følgende tegn:

genitale sår
øjenhævelse
hudsår (enhver ualmindelig udvikling eller problemer, der etablerer sig på huden)
patergi (overfølsom hud)

Andre mulige årsager skal ligeledes elimineres, før den medicinske diagnose stilles.

Årsager til Beh çets sygdom

Årsagen til Beh çets sygdom er uidentificeret, selvom flertallet af specialister mener, at det er en autoinflammatorisk tilstand.

En autoinflammatorisk tilstand er, hvor kroppens immunsystem - kroppens naturlige forsvar kontra infektion og sygdom - forkert angriber sundt væv.

I tilfælde af Beh çets sygdom menes det, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber kapillæren.

Det er uklart, hvad der aktiverer dette problem med kroppens immunsystem, men 2 ting menes at bidrage:

gener – Beh çets sygdom har en tendens til at være langt mere typisk i specifikke etniske grupper, hvor de gener, der er forbundet med tilstanden, kan være mere typiske
økologiske aspekter - selvom et bestemt økologisk element faktisk ikke er blevet anerkendt, er antallet af Beh çets sygdom lavere hos individer fra en etnisk risikogruppe, som bor uden for deres hjemland

Beh çets sygdom er mere typisk i Fjernøsten, Mellemøsten og Middelhavsnationer såsom Tyrkiet og Israel. Folk af middelhavs-, mellemøstlig og asiatisk oprindelse menes at være sandsynligvis at etablere tilstanden, selvom det kan påvirke alle etniske grupper.

Behandling af Beh çets sygdom

Der er ingen behandling for Beh çets sygdom, men det er typisk muligt at håndtere tegnene med medicin, der mindsker hævelse i de ramte dele af kroppen.

Disse lægemidler består af:

steroider - effektive antiinflammatoriske lægemidler
immunsuppressiva - medicin, der nedsætter aktiviteten af kroppens immunsystem
biologiske behandlinger - medicin, der retter sig mod de biologiske procedurer, der er forbundet med proceduren for hævelse

Din sundhedsgruppe vil producere en bestemt behandling, som forbereder dig afhængigt af dine tegn.

Specialist Beh çets sygdomscentre

Der er 3 din lokale læge Centres of Excellence, som faktisk er blevet etableret for at hjælpe med at opdage og håndtere personer med Beh çets sygdom i England:.

London
Birmingham
Liverpool

Du kan blive beskrevet blandt disse centre, så en medicinsk diagnose kan verificeres. Personale på disse centre kan også kommunikere med eksperter på andre centre for at hjælpe med en persons ledelse og behandling, selvom de ikke ses lige.

Du kan finde mere om disse centre på webstedet Beh çet's Syndrome Centres of Excellence. Hvis du har Beh çets sygdom, vil din videnskabelige gruppe videregive oplysninger om dig til National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

Dette hjælper forskere med at finde meget bedre metoder til at undgå og behandle denne tilstand. Du kan til enhver tid trække dig ud af registret.

Yderligere detaljer om Beh çets sygdom

En naturlig reaktion på at få en medicinsk diagnose af en indviklet tilstand som Beh çets sygdom er at opdage så meget som muligt om tilstanden.

Men i Storbritannien kan dette være svært, da Beh çets sygdom er så usædvanlig, at adskillige sundhedsspecialister ikke forstår meget om det.

Et godt sted at begynde at læse mere om Beh çets sygdom er fra Beh çet's UK - Storbritanniens primære klientstøttesystem for personer med Beh çets sygdom.

Dets websted har en række detaljer om forskellige elementer af Beh çets sygdom, et medlemsforum på nettet, blogsider og links til andre nyttige ressourcer.