De ziekte van Beh cet, of het syndroom van Beh çet, is een ongebruikelijke en verkeerd begrepen aandoening die leidt tot zwelling van het capillair en de weefsels.

Inhoudsopgave

Wat is de ziekte van Beh cet?

Het bevestigen van een medische diagnose van de ziekte van Beh çet kan moeilijk zijn omdat de symptomen zo uitgebreid en basaal zijn (ze kunnen verschillende andere aandoeningen vertonen).

Symptomen van de ziekte van Beh çet

De belangrijkste symptomen van de ziekte van Beh çet zijn:

genitale en mondzweren
rode, ongemakkelijke ogen en wazig zicht
acne-achtige gebieden
hoofdpijn
ongemakkelijke, stijve en ontstoken gewrichten

In ernstige gevallen is er ook een dreiging van ernstige en mogelijk dodelijke problemen, zoals verlies van gezichtsvermogen en beroertes op de lange termijn. De meeste personen met de aandoening ervaren episodes waarin hun symptomen ernstig zijn (opflakkeringen of regressies), gevolgd door perioden waarin de symptomen verdwijnen (remissie).

Na verloop van tijd kunnen een paar van de symptomen kalmeren en uiteindelijk minder problematisch worden, hoewel ze misschien nooit helemaal oplossen.

Diagnose van de ziekte van Beh çet

Er is geen sluitende test die kan worden gebruikt om de ziekte van Beh çet op te sporen.

Er kunnen verschillende tests nodig zijn om naar indicaties van de aandoening te zoeken of om andere oorzaken te helpen wegnemen, bestaande uit:

bloedtesten
urinetests
scans, zoals röntgenfoto's, een CT-scan of een MRI-scan
een huidbiopsie
een pathergie-test, waaronder het doorprikken van uw huid met een naald om te zien of een specifiek rood gebied binnen de volgende dag of langer verschijnt; personen met de ziekte van Beh çet hebben doorgaans een bijzonder gevoelige huid

De huidige normen specificeren dat een medische diagnose van de ziekte van Beh çet doorgaans met vertrouwen kan worden gesteld als u in de afgelopen 12 maanden daadwerkelijk minimaal 3 episodes van mondzweren heeft gehad en u ten minste 2 van de volgende symptomen heeft:

genitale zweren
oogzwelling
huidzweren (alle ongewone ontwikkelingen of problemen die zich op de huid voordoen)
pathergie (overgevoelige huid)

Andere mogelijke oorzaken moeten eveneens worden geëlimineerd voordat de medische diagnose wordt gesteld.

Oorzaken van de ziekte van Beh çet

De reden voor de ziekte van Beh çet is niet geïdentificeerd, hoewel de meerderheid van de specialisten denkt dat het een auto-inflammatoire aandoening is.

Een auto-inflammatoire aandoening is waar het immuunsysteem van het lichaam - de natuurlijke afweer van het lichaam tegen infectie en ziekte - gezond weefsel ten onrechte aanvalt.

In gevallen van de ziekte van Beh çet wordt aangenomen dat het immuunsysteem van het lichaam het haarvat ten onrechte aanvalt.

Het is onduidelijk wat dit probleem met het immuunsysteem van het lichaam activeert, maar er wordt aangenomen dat 2 dingen bijdragen:

genen - De ziekte van Beh çet is meestal veel typischer in specifieke etnische groepen waar de genen die verband houden met de aandoening meer typisch zijn
ecologische aspecten - hoewel een bepaald ecologisch element eigenlijk niet is erkend, zijn de percentages van de ziekte van Beh çet lager bij personen uit een etnische risicogroep die buiten hun geboorteland wonen

De ziekte van Beh çet komt vaker voor in het Verre Oosten, het Midden-Oosten en mediterrane landen zoals Turkije en Israël. Aangenomen wordt dat mensen van mediterrane, Midden-Oosterse en Aziatische afkomst de aandoening waarschijnlijk veroorzaken, hoewel het alle etnische groepen kan treffen.

De ziekte van Beh çet behandelen

Er is geen behandeling voor de ziekte van Beh çet, maar het is meestal mogelijk om de symptomen te beheersen met medicijnen die de zwelling in de aangetaste delen van het lichaam verminderen.

Deze medicijnen bestaan uit:

steroïden - effectieve ontstekingsremmende medicijnen
immunosuppressiva - medicijnen die de activiteit van het immuunsysteem van het lichaam verminderen
biologische behandelingen - medicijnen die gericht zijn op de biologische procedures die verband houden met de procedure van zwelling

Uw zorggroep zal een bepaalde behandeling voor u voorbereiden, afhankelijk van uw symptomen.

Gespecialiseerde centra voor de ziekte van Beh çet

Er zijn 3 Centres of Excellence van uw plaatselijke arts die daadwerkelijk zijn opgericht om personen met de ziekte van Beh çet in Engeland te helpen opsporen en behandelen:.

Londen
Birmingham
Liverpool

U kunt worden beschreven als een van deze centra, zodat een medische diagnose kan worden geverifieerd. Het personeel van deze centra kan ook communiceren met experts in andere centra om te helpen bij het beheer en de behandeling van een persoon, zelfs als ze niet goed worden gezien.

U kunt meer over deze centra ontdekken op de site van Beh çet's Syndrome Centres of Excellence. Als u de ziekte van Beh çet heeft, zal uw wetenschappelijke groep details over u doorgeven aan de National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

Dit helpt onderzoekers om veel betere methoden te vinden om deze aandoening te voorkomen en te behandelen. U kunt zich op elk moment uit het register terugtrekken.

Meer informatie over de ziekte van Beh çet

Een natuurlijke reactie op het krijgen van een medische diagnose van een ingewikkelde aandoening zoals de ziekte van Beh çet is om zoveel mogelijk over de aandoening te ontdekken.

In het VK kan dit echter moeilijk zijn, omdat de ziekte van Beh çet zo ongewoon is dat tal van gezondheidsspecialisten er weinig van begrijpen.

Een geweldige locatie om meer over de ziekte van Beh çet te lezen, is in het VK van Beh cet, het belangrijkste cliëntondersteuningssysteem in het VK voor personen met de ziekte van Beh çet.

De site heeft een verscheidenheid aan details over verschillende elementen van de ziekte van Beh çet, een online forum voor leden, blogsites en links naar andere nuttige bronnen.