Beh çets sjukdom, eller Beh çets syndrom, är ett ovanligt och felaktigt uppfattat tillstånd som leder till svullnad av kapillärer och vävnader.

Innehållsförteckning

Vad är Beh çets sjukdom

Att bekräfta en medicinsk diagnos av Beh çets sjukdom kan vara svårt eftersom tecknen är så omfattande och grundläggande (de kan visas en mängd andra tillstånd).

Symtom på Beh çets sjukdom

De primära tecknen på Beh çets sjukdom består av:

köns- och munsår
röda, obekväma ögon och dimsyn
akneliknande områden
huvudvärk
obekväma, stela och inflammerade leder

I allvarliga fall finns det också ett hot om allvarliga och möjligen dödliga problem, såsom långvarig synförlust och stroke. De flesta individer med tillståndet upplever episoder där deras tecken är allvarliga (flare-ups eller regression), följt av varaktigheter där tecknen försvinner (remission).

Med tiden kan några av tecknen lugna ner sig och bli mindre problematiska, även om de aldrig någonsin löser sig helt.

Diagnostisera Beh çets sjukdom

Det finns inget avgörande test som kan användas för att upptäcka Beh çets sjukdom.

Flera tester kan behövas för att leta efter indikationer på tillståndet eller för att avfärda andra orsaker, som består av:

blodprov
urinprov
skanningar, såsom röntgen, en datortomografi eller en MR-skanning
en hudbiopsi
ett patergitest – som inkluderar att punktera din hud med en nål för att se om ett specifikt rött område dyker upp inom nästa dag eller mer; individer med Beh çets sjukdom har vanligtvis särskilt känslig hud

Nuvarande standarder anger att en medicinsk diagnos av Beh çets sjukdom vanligtvis kan göras med förtroende om du faktiskt har upplevt minst 3 episoder av munsår under de senaste 12 månaderna och du har minst två av följande tecken:

genital sår
ögonsvullnad
hudsår (alla ovanliga utvecklingar eller problem som etablerar sig på huden)
patergi (överkänslig hud)

Andra möjliga orsaker måste också elimineras innan den medicinska diagnosen ställs.

Orsaker till Beh çets sjukdom

Orsaken till Beh çets sjukdom är oidentifierad, även om majoriteten av specialisterna tror att det är ett autoinflammatoriskt tillstånd.

Ett autoinflammatoriskt tillstånd är där kroppens immunsystem - kroppens naturliga försvar kontra infektion och sjukdom - felaktigt attackerar frisk vävnad.

I fall av Beh çets sjukdom, tror man att kroppens immunsystem angriper kapillären felaktigt.

Det är oklart vad som aktiverar detta problem med kroppens immunsystem, men två saker tros bidra:

gener – Beh çets sjukdom tenderar att vara mycket mer typisk i specifika etniska grupper där generna som är kopplade till tillståndet kan vara mer typiska
ekologiska aspekter - även om ett visst ekologiskt element faktiskt inte har erkänts, är andelen Beh çets sjukdom lägre hos individer från en etnisk riskgrupp som bor utanför sitt hemland

Beh çets sjukdom är mer typisk i Fjärran Östern, Mellanöstern och Medelhavsnationer som Turkiet och Israel. Människor med ursprung i Medelhavet, Mellanöstern och Asien tros troligen fastställa tillståndet, även om det kan påverka alla etniska grupper.

Behandling av Beh çets sjukdom

Det finns ingen behandling för Beh çets sjukdom, men det är vanligtvis möjligt att hantera tecknen med mediciner som minskar svullnad i de drabbade delarna av kroppen.

Dessa mediciner består av:

steroider — effektiva antiinflammatoriska läkemedel
immunsuppressiva medel — mediciner som minskar aktiviteten hos kroppens immunsystem
biologiska behandlingar — mediciner som är inriktade på de biologiska procedurer som är förknippade med svullnadsproceduren

Din hälsovårdsgrupp kommer att producera en särskild behandling förbereda för dig beroende på dina tecken.

Specialist Beh çets sjukdomscenter

Det finns 3 dina lokala läkare Centers of Excellence som faktiskt har etablerats för att hjälpa till att upptäcka och hantera individer med Beh çets sjukdom i England:.

London
birmingham
Liverpool

Du kan beskrivas bland dessa centra så att en medicinsk diagnos kan verifieras. Personalen vid dessa centra kan också kommunicera med experter på andra centra för att hjälpa till med en individs hantering och behandling, även om de inte ses rakt av.

Du kan upptäcka mer om dessa centra på webbplatsen Beh çet's Syndrome Centers of Excellence. Om du har Beh çets sjukdom kommer din vetenskapliga grupp att skicka information om dig till National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

Detta hjälper forskare att försöka hitta mycket bättre metoder för att undvika och behandla detta tillstånd. Du kan när som helst dra dig ur registret.

Ytterligare information om Beh çets sjukdom

En naturlig reaktion på att få en medicinsk diagnos av ett komplicerat tillstånd som Beh çets sjukdom är att upptäcka så mycket som möjligt om tillståndet.

Men i Storbritannien kan detta vara svårt eftersom Beh çets sjukdom är så ovanlig att många hälsovårdsspecialister inte förstår mycket om det.

Ett bra ställe att börja läsa mer om Beh çets sjukdom är från Beh çet's UK – Storbritanniens primära klientstödssystem för individer med Beh çets sjukdom.

Dess webbplats har en mängd information om olika delar av Beh çets sjukdom, ett medlemsforum på nätet, bloggsidor och länkar till andra användbara resurser.