Akromegalija

Akromegalija je neuobičajeno stanje u kojem tijelo proizvodi hormonski agens prekomjernog razvoja, pokrećući tjelesna tkiva i kosti da brže rastu.

Što je akromegalija

Akromegalija se obično otkriva kod odraslih u dobi od 30 do 50 godina, no može utjecati na pojedince bilo koje dobi. Kada se uspostavi prije završetka puberteta, to se naziva "gigantizam". S vremenom to rezultira neuobičajeno velikim šakama i stopalima, te velikim brojem drugih znakova.

Simptomi akromegalije

Akromegalija može potaknuti niz različitih znakova, koji se s vremenom stvaraju postupno.

Rani znakovi se sastoje od:

• upaljene ruke i stopala – mogli biste otkriti promjenu u veličini prstena ili cipela
• iscrpljenost i problem sa spavanjem, au nekim slučajevima i apneja u snu
• progresivne promjene u funkcijama vašeg lica, kao što su obrva, donja čeljust i nos koji postaju sve veći ili zubi postaju sve češće razmaknuti
• trnci i slaba točka u vašim rukama, izazvane komprimiranim živcem (sindrom karpalnog tunela)

Djeca i tinejdžeri bit će neobično visoki.

Kako vrijeme prolazi, tipični znakovi se sastoje od:

• neobično velike ruke i stopala
• velike, popularne funkcije lica (kao što su nos i usne) i veći jezik
• modifikacije kože – poput debele, grube, masne kože, mrlja na koži ili prekomjernog znojenja
• produbljivanje glasa kao posljedica većih sinusa i pjevačkih kablova
• nelagoda u zglobovima
• iscrpljenost i slaba točka
• glavobolje
• zamagljen ili smanjen vid
• gubitak libida
• neuobičajeno trajanje (kod žena) i problemi s erekcijom (kod muškaraca)

Simptomi obično postaju očitiji kako starite.

Odmah posjetite liječnika opće prakse ako mislite da imate akromegaliju.

Akromegalijom se obično može učinkovito nositi, no rana medicinska dijagnoza i liječenje vrlo su važni kako bi se izbjeglo pogoršanje znakova i smanjila mogućnost problema.

Rizici od akromegalije

Ako ne dobijete liječenje, mogli biste biti u opasnosti od:

• dijabetes tipa 2
• hipertenzija (visok krvni tlak)
• problem sa srcem
• bolest srčanog mišića (kardiomiopatija)
• artritis
• polipi crijeva, koji mogu postati rak crijeva ako se zanemare

Zbog opasnosti od polipa crijeva, može se savjetovati liječenje koje se naziva kolonoskopija ako vam je doista otkrivena akromegalija. Redoviti pregledi kolonoskopije također bi mogli biti neophodni.

Uzroci akromegalije

Akromegalija se javlja jer vaša hipofiza (žlijezda veličine graška koja je jednostavno navedena ispod mozga) proizvodi hormonski agens pretjeranog razvoja.

To je obično potaknuto nekanceroznim tumorom u hipofizi koji se naziva adenom.

Većina znakova akromegalije je zbog viška razvoja samog hormonskog agensa, međutim neki potječu iz tumora koji se nastavlja u bliskim tkivima. Na primjer, možete dobiti glavobolje i probleme s vidom ako tumor pritisne živce u blizini.

Akromegalija se u nekim slučajevima javlja u kućanstvima, no većinu vremena nije stečena. Adenomi se obično spontano formiraju zbog nasljedne modifikacije u stanici hipofize. Ova modifikacija pokreće nesputan razvoj zahvaćenih stanica, razvijajući tumor.

Rijetko, akromegaliju potakne tumor u drugom dijelu tijela, kao što su pluća, gušterača ili neki drugi dio mozga. To bi također moglo biti povezano s nekim nasljednim stanjima.

Liječenje akromegalije

Liječenje akromegalije ovisi o vašim znakovima. Obično je cilj:

• smanjiti proizvodnju hormonskih sredstava za razvoj na redovitu razinu
• ublažiti pritisak koji tumor može vršiti na okolna tkiva
• nositi se s nedostatkom hormonskog agensa
• poboljšati svoje znakove

Većina osoba s akromegalijom podliježe kirurškom liječenju kako bi se riješili tumora hipofize. Lijek ili radioterapija u nekim slučajevima može biti potrebna nakon, ili bolje rečeno, kirurškog liječenja.

Kirurgija

Uz kirurško liječenje postoji opasnost od:

• oštećujući zdrave dijelove vaše hipofize
• curenje tekućine koja okružuje i štiti vaš mozak
• meningitis - iako je to neuobičajeno

Vaš estetski kirurg će s vama razgovarati o tim prijetnjama i riješiti sve vaše nedoumice.

Lijek

Lijek se može preporučiti ako su razine hormona u vašem razvoju nakon kirurškog liječenja još uvijek veće od uobičajenih ili ako kirurško liječenje nije bilo moguće.

Koriste se 3 različite vrste lijekova:

• redovita mjesečna injekcija oktreotida, lanreotida ili pasireotida — to smanjuje oslobađanje razvojnog hormonskog agensa, a u nekim slučajevima može i smanjiti tumore
• svakodnevna injekcija pegvisomanta — to ometa rezultate razvoja hormonskog agensa i može značajno pojačati znakove
• tablete bromokriptina ili kabergolina — oni mogu zaustaviti proizvodnju hormonskih agensa za razvoj, ali djeluju samo u malom postotku pojedinaca

Svaki od ovih lijekova ima različite prednosti i nedostatke. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnostima koje su vam dostupne, te prednostima i prijetnjama svakog od njih.

Radioterapija

Ako kirurško liječenje nije moguće, ili se ne može riješiti cijeli tumor, ili ako lijekovi zapravo nisu djelovali, možda ćete dobiti radioterapiju.

To u konačnici može smanjiti razinu hormona u vašem razvoju, no možda neće imati očite rezultate nekoliko godina i možda ćete u međuvremenu morati uzimati lijekove.

Za liječenje akromegalije koriste se 2 primarne vrste radioterapije:

• stereotaktička radioterapija — snop visoke doze zračenja namijenjen je stvarno točno na vaš adenom; morat ćete koristiti čvrsti okvir za glavu ili plastičnu masku kako biste držali glavu mirno tijekom cijelog tretmana, što se obično može izvesti u jednoj sesiji
• standardna radioterapija — ovo također koristi snop zračenja za ciljanje adenoma, ali je širi i manje točan od onog koji se koristi u stereotaktičnoj radioterapiji; to znači da ovaj tretman može oštetiti okolnu hipofizu i moždano tkivo, pa se odustaje od malih doza tijekom 4 do 6 tjedana kako bi se vašim tkivima pružilo vrijeme za oporavak između tretmana

Stereotaktička radioterapija se češće koristi za liječenje adenoma jer smanjuje opasnost od oštećenja zdravog tkiva u blizini.

Radioterapija može imati razne nuspojave. Obično će potaknuti progresivni pad razina drugih hormonskih agenasa koje proizvodi vaša hipofiza, tako da će vam obično biti potrebno nadomjesno liječenje hormonskim agensima do kraja života. To bi također moglo utjecati na vašu plodnost.

Vaš medicinski stručnjak će imati mogućnost razgovarati s vama o tim prijetnjama i drugim mogućim štetnim učincima.

Pratiti

Liječenje je obično pouzdano u zaustavljanju ekstremne proizvodnje razvojnog hormonskog agensa i pojačavanju znakova akromegalije.

Nakon tretmana, bit će vam potrebne rutinske naknadne konzultacije sa svojim stručnjakom do kraja života. Oni će se koristiti kako bi se pratilo koliko dobro vaša hipofiza radi, provjerili ste na pravom nadomjesnom liječenju hormonskim agensima i osigurali da se stanje ne vrati.

Dijagnoza akromegalije

Budući da se znakovi akromegalije obično razvijaju polako tijekom niza godina, možda nećete odmah dobiti medicinsku dijagnozu. Vaš medicinski stručnjak bi vas mogao zamoliti da napravite svoje fotografije koje pokrivaju prethodnih nekoliko godina kako biste pokušali pronaći izdajničke progresivne modifikacije.

Krvni testovi

Ako vaš medicinski stručnjak vjeruje da imate akromegaliju, morat ćete napraviti krvni test kako biste odredili razinu hormona u vašem razvoju.

Kako biste bili sigurni da test krvi nudi precizan ishod, možda ćete biti zamoljeni da konzumirate slatko prije uzimanja niza uzoraka krvi. Za osobe bez akromegalije, konzumiranje ove opcije mora zaustaviti razvoj hormonskog sredstva. U osoba s akromegalijom, razina razvojnog hormonskog agensa u krvi će ostati visoka. To se zove test tolerancije glukoze.

Vaš će medicinski stručnjak također odrediti razinu drugog hormonskog agensa, nazvanog inzulinu sličan razvojnom elementu 1 (IGF-1). Veća razina IGF-1 stvarno je precizan znak da možda imate akromegaliju.

Skeniranje mozga

Ako vaši krvni testovi otkriju visoku razinu razvojnog hormonskog agensa i IGF-1, možda ćete imati magnetsku rezonancu mozga. To će otkriti gdje se adenom nalazi u vašoj hipofizi i koliko je ogroman. Ako ne možete napraviti magnetsku rezonancu, može se izvesti CT, no to je manje precizno.

Nacionalna služba za registraciju kongenitalnih anomalija i rijetkih bolesti

Ako imate akromegaliju, vaša medicinska skupina će podatke o vama proslijediti Nacionalnoj službi za registraciju kongenitalnih anomalija i rijetkih bolesti (NCARDRS).

NCARDRS pomaže istraživačima da pronađu mnogo bolje metode za rješavanje i izbjegavanje akromegalije. Možete se povući iz registra u bilo kojem trenutku.

• Rak žučnih kanala, koji se također naziva kolangiokarcinom, je rak koji se otkriva u žučnim kanalima.
• Žučni kanali su male cijevi koje povezuju različite organe. Postaju dio gastrointestinalnog sustava.
• Koliko je ozbiljan rak žučnih kanala ovisi o tome gdje ostaje u žučnim kanalima, koliko je velik, je li se stvarno raširio i vašem osnovnom zdravlju.

Bilješka: Bitno je što prije pregledati sve znakove raka žučnih kanala.

Savjeti za koronavirus: Dobijte upute o koronavirusu i raku:

• Macmillan: Koronavirusna pomoć za osobe s rakom
• Istraživanje raka UK: Koronavirus i rak