Akromegali

Akromegali er en ualmindelig tilstand, hvor kroppen producerer overdreven udviklingshormonal agent, der udløser kropsvæv og knogler til at vokse hurtigere.

Hvad er akromegali

Akromegali påvises typisk hos voksne i alderen 30 til 50 år, men det kan påvirke individer i alle aldre. Når det etablerer sig før afslutningen af puberteten, kaldes det "gigantisme". Over tid resulterer dette i usædvanligt store hænder og fødder og en lang række andre tegn.

Symptomer på akromegali

Akromegali kan udløse en lang række forskellige tegn, som har tendens til at etablere sig virkelig gradvist med tiden.

Tidlige tegn består af:

• betændte hænder og fødder – du opdager muligvis en ændring i din ring- eller skostørrelse
• udmattelse og søvnproblemer og i nogle tilfælde søvnapnø
• progressive ændringer i dine ansigtsfunktioner, såsom dit øjenbryn, underkæbe og næse bliver større, eller dine tænder ender med at være mere almindeligt fordelt
• snurren og svagt punkt i dine hænder, udløst af en komprimeret nerve (karpaltunnelsyndrom)

Børn og teenagere vil være usædvanligt høje.

Som tiden går, består typiske tegn af:

• usædvanligt store hænder og fødder
• store, populære ansigtsfunktioner (såsom næse og læber) og en større tunge
• hudændringer – såsom tyk, grov, fedtet hud, hudmærker eller overdreven sveden
• uddybning af stemmen som et resultat af større bihuler og sangkabler
• led ubehag
• udmattelse og svage punkt
• hovedpine
• sløret eller minimeret syn
• tab af libido
• usædvanlige varigheder (hos kvinder) og erektionsproblemer (hos mænd)

Symptomerne ender typisk med at blive mere tydelige, når du bliver ældre.

Søg straks en læge, hvis du tror, du har akromegali.

Akromegali kan typisk behandles effektivt, men tidlig medicinsk diagnose og behandling er meget vigtig for at undgå, at tegnene forværres og mindske muligheden for problemer.

Risiko for akromegali

Hvis du ikke får behandling, kan du være i fare for at fastslå:

• type 2 diabetes
• hypertension (højt blodtryk)
• hjerteproblem
• sygdom i hjertemusklen (kardiomyopati)
• gigt
• tarmpolypper, som muligvis kan blive til tarmkræft, hvis de bliver forsømt

På grund af truslen om tarmpolypper kan en behandling kaldet en koloskopi tilrådes, hvis du rent faktisk er blevet opdaget med akromegali. Regelmæssig koloskopiscreening kan ligeledes være afgørende.

Årsager til akromegali

Akromegali opstår, da din hypofyse (en kirtel på størrelse med en ærte, der blot er angivet under hjernen) producerer overdreven udviklingshormonal agent.

Dette udløses typisk af en ikke-kræftsvulst i hypofysen kaldet et adenom.

De fleste af tegnene på akromegali er på grund af selve overskydende udviklingshormonelle middel, men nogle stammer fra tumoren, der fortsætter tæt på væv. For eksempel kan du få hovedpine og problemer med synet, hvis en tumor presser mod nerverne i nærheden.

Akromegali forekommer i nogle tilfælde i husholdninger, men det meste af tiden er det ikke erhvervet. Adenomer opstår typisk spontant på grund af en arvelig ændring i en celle i hypofysen. Denne modifikation udløser uhæmmet udvikling af de ramte celler og udvikler tumoren.

Sjældent udløses akromegali af en tumor i en anden del af kroppen, såsom lungerne, bugspytkirtlen eller en anden del af hjernen. Det kan også være forbundet med nogle arvelige forhold.

Behandling af akromegali

Behandling for akromegali afhænger af dine tegn. Normalt er målet at:

• mindske udviklingen af hormonproduktionen til normale niveauer
• lette det tryk, en tumor kan lægge på omgivende væv
• håndtere enhver mangel på hormonelle midler
• forbedre dine tegn

De fleste personer med akromegali får kirurgisk behandling for at slippe af med en hypofysetumor. Medicin eller strålebehandling kan i nogle tilfælde være påkrævet efter eller rettere efter kirurgisk behandling.

Kirurgi

Med kirurgisk behandling er der fare for:

• skader de sunde dele af din hypofyse
• lækage af væsken, der omgiver og beskytter din hjerne
• meningitis - selvom dette er ualmindeligt

Din kosmetiske kirurg vil tale om disse trusler med dig og behandle eventuelle bekymringer, du har.

Lægemidler

Medicin kan anbefales, hvis dine udviklingshormonniveauer stadig er højere end normalt efter kirurgisk behandling, eller hvis kirurgisk behandling ikke var mulig.

Der anvendes 3 forskellige slags medicin:

• en regelmæssig månedlig injektion af enten octreotid, lanreotid eller pasireotid — dette mindsker frigivelsen af udviklingshormonale agens og kan i nogle tilfælde ligeledes mindske tumorer
• en daglig pegvisomant-indsprøjtning — dette hæmmer resultaterne af udvikling hormonal agent og kan væsentligt forstærke tegn
• bromocriptin eller cabergolin tabletter - disse kan stoppe udviklingen af hormonelle midler, men de virker bare hos en lille procentdel af individer

Hver af disse medikamenter har forskellige fordele og ulemper. Tal med din læge om de valg, der er let tilgængelige for dig, og fordelene og truslerne ved hver.

Strålebehandling

Hvis kirurgisk behandling ikke er mulig, eller hvis ikke hele tumoren er blevet fjernet, eller hvis medicin faktisk ikke har virket, kan du blive brugt til strålebehandling.

Dette kan i sidste ende mindske dine udviklingshormonale agensniveauer, men det har muligvis ikke et tydeligt resultat i en årrække, og du skal muligvis tage medicin i mellemtiden.

2 primære former for strålebehandling bruges til at håndtere akromegali:

• stereotaktisk strålebehandling — en højdosis stråle af stråling er bestemt til din adenom. du skal bruge en stiv hovedramme eller en plastikmaske for at holde hovedet stille under hele behandlingen, hvilket typisk kan udføres i én session
• standard strålebehandling — denne anvender ligeledes en strålestråle til at målrette mod adenomet, men den er bredere og mindre nøjagtig end den, der bruges i stereotaktisk strålebehandling; dette indebærer, at denne behandling kan skade den omgivende hypofyse og hjernevæv, så den har opgivet små doser over 4 til 6 uger for at give dit væv tid til at komme sig mellem behandlingerne

Stereotaktisk strålebehandling bruges mere typisk til at håndtere adenomer, da det reducerer truslen om skade på tæt ved sundt væv.

Strålebehandling kan have en række uønskede virkninger. Det vil typisk udløse et progressivt fald i niveauet af andre hormonelle stoffer produceret af din hypofyse, så du vil typisk have behov for hormonsubstitutionsbehandling resten af dit liv. Det kan også have indflydelse på din fertilitet.

Din læge vil have mulighed for at tale med dig om disse trusler og andre mulige bivirkninger.

Opfølgning

Behandlingen er typisk pålidelig til at standse den ekstreme produktion af udviklingshormoner og forstærke tegnene på akromegali.

Efter behandlingen har du brug for rutinemæssige opfølgningskonsultationer med din ekspert resten af dit liv. Disse vil blive brugt til at holde øje med, hvor godt din hypofyse fungerer, undersøge, om du er på den rigtige hormonsubstitutionsbehandling og sikre, at tilstanden ikke vender tilbage.

Diagnosticering af akromegali

Fordi tegnene på akromegali typisk etablerer sig langsomt over en årrække, får du muligvis ikke en medicinsk diagnose med det samme. Din læge kan bede dig om at generere billeder af dig selv, der dækker de foregående par år for at prøve at finde de afslørende progressive ændringer.

Blodprøver

Hvis din læge mener, at du har akromegali, skal du have en blodprøve for at bestemme dine udviklingshormonale agensniveauer.

For at være sikker på, at blodprøven giver et præcist resultat, kan du blive bedt om at indtage en sød løsning, før du får taget en række blodprøver. For personer uden akromegali, skal forbruge muligheden stoppe udviklingen af hormonal agent, der lanceres. Hos personer med akromegali vil niveauet af udviklingshormoner i blodet forblive højt. Dette kaldes en glukosetolerancetest.

Din læge vil ligeledes bestemme niveauet af et andet hormonalt middel, kaldet insulinlignende udviklingselement 1 (IGF-1). Et højere niveau af IGF-1 er et meget præcist tegn på, at du måske har akromegali.

Hjernescanninger

Hvis dine blodprøver afslører et højt niveau af udviklingshormoner og IGF-1, kan du få foretaget en MR-scanning af din hjerne. Dette vil afsløre, hvor adenomet forbliver i din hypofyse, og hvor stort det er. Hvis du ikke kan få foretaget en MR-scanning, kan en CT-skanning udføres, men denne er mindre præcis.

National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service

Hvis du har akromegali, vil din medicinske gruppe videregive oplysninger om dig til National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

NCARDRS hjælper forskere med at finde meget bedre metoder til at håndtere og undgå akromegali. Du kan til enhver tid trække dig ud af registret.

• Galdevejskræft, også kaldet cholangiocarcinom, er en kræftsygdom, der er opdaget i hele galdegangene.
• Galdegangene er små rør, der forbinder forskellige organer. De bliver en del af mave-tarmsystemet.
• Hvor alvorlig galdevejskræft er, afhænger af, hvor den forbliver i galdegangene, hvor stor den er, om den faktisk har spredt sig og dit grundlæggende helbred.

Bemærk: Det er vigtigt at få undersøgt eventuelle tegn på galdevejskræft så hurtigt som muligt.

Coronavirus råd: Få vejledning om coronavirus og kræft:

• Macmillan: Coronavirus-hjælp til personer med kræft
• Cancer Research UK: Coronavirus og kræft