acromegalie

Acromegalie is een ongewone aandoening waarbij het lichaam een overmatig ontwikkelingshormoon produceert, waardoor lichaamsweefsels en botten sneller groeien.

Wat is acromegalie?

Acromegalie wordt meestal gedetecteerd bij volwassenen van 30 tot 50 jaar, maar kan van invloed zijn op personen van elke leeftijd. Wanneer het zich ontwikkelt voordat de puberteit is voltooid, wordt het 'gigantisme' genoemd. Na verloop van tijd resulteert dit in ongewoon grote handen en voeten en een breed scala aan andere tekens.

Symptomen van acromegalie

Acromegalie kan een breed scala aan symptomen veroorzaken, die zich in de loop van de tijd heel geleidelijk manifesteren.

Vroege tekenen bestaan uit:

• ontstoken handen en voeten – misschien ontdekt u een wijziging in uw ring- of schoenmaat
• uitputting en slaapproblemen, en in sommige gevallen slaapapneu
• progressieve veranderingen in uw gezichtsfuncties, zoals uw wenkbrauw, onderkaak en neus die groter worden, of uw tanden komen steeds vaker uit elkaar te staan
• tintelingen en zwak punt in uw handen, veroorzaakt door een beknelde zenuw (carpaletunnelsyndroom)

Kinderen en tieners zullen ongewoon hoog zijn.

Naarmate de tijd verstrijkt, bestaan typische tekens uit:

• ongewoon grote handen en voeten
• grote, populaire gezichtsfuncties (zoals de neus en lippen) en een grotere tong
• huidveranderingen - zoals een dikke, grove, vette huid, huidmarkeringen of overmatig zweten
• verdieping van de stem als gevolg van grotere sinussen en zingende kabels
• gewrichtsongemak
• uitputting en zwak punt
• hoofdpijn
• wazig of geminimaliseerd zicht
• verlies van libido
• ongebruikelijke duur (bij vrouwen) en erectieproblemen (bij mannen)

Symptomen worden meestal duidelijker naarmate u ouder wordt.

Raadpleeg onmiddellijk een huisarts als u denkt dat u acromegalie heeft.

Acromegalie kan doorgaans effectief worden behandeld, maar een vroege medische diagnose en behandeling is erg belangrijk om te voorkomen dat de symptomen verergeren en de kans op problemen te verkleinen.

Risico's van acromegalie

Als u geen behandeling krijgt, loopt u mogelijk het risico op het vaststellen van:

• type 2 diabetes
• hypertensie (hoge bloeddruk)
• hart probleem
• ziekte van de hartspier (cardiomyopathie)
• artritis
• darmpoliepen, die mogelijk darmkanker kunnen worden als ze worden verwaarloosd

Vanwege de dreiging van darmpoliepen kan een behandeling met de naam colonoscopie worden geadviseerd als bij u daadwerkelijk acromegalie is geconstateerd. Regelmatige colonoscopiescreening kan eveneens essentieel zijn.

Oorzaken van acromegalie

Acromegalie treedt op omdat uw hypofyse (een klier ter grootte van een erwt die eenvoudigweg onder de hersenen wordt vermeld) een overmatig ontwikkelingshormoon produceert.

Dit wordt meestal veroorzaakt door een niet-kankerachtige tumor in de hypofyse, een adenoom genaamd.

De meeste tekenen van acromegalie zijn te wijten aan de overmaat aan ontwikkelingshormoon zelf, hoewel sommige afkomstig zijn van de tumor die zich in de buurt van weefsels voortzet. U kunt bijvoorbeeld hoofdpijn en problemen met het gezichtsvermogen krijgen als een tumor tegen de nabijgelegen zenuwen drukt.

Acromegalie komt in sommige gevallen voor in huishoudens, maar wordt meestal niet verworven. Adenomen ontstaan doorgaans spontaan door een erfelijke wijziging in een cel van de hypofyse. Deze wijziging veroorzaakt een ongeremde ontwikkeling van de aangetaste cellen, waardoor de tumor ontstaat.

Zelden wordt acromegalie veroorzaakt door een tumor in een ander deel van het lichaam, zoals de longen, pancreas of een ander deel van de hersenen. Het kan ook verband houden met enkele erfelijke aandoeningen.

acromegalie behandelen

De behandeling van acromegalie hangt af van uw symptomen. Meestal is het doel:

• verminder de productie van hormonale agentia in de ontwikkeling tot normale niveaus
• de druk verlichten die een tumor op de omliggende weefsels kan uitoefenen
• omgaan met eventuele tekorten aan hormonale middelen
• verbeter je tekens

De meeste mensen met acromegalie ondergaan een chirurgische behandeling om van een hypofysetumor af te komen. Medicijnen of radiotherapie kunnen in sommige gevallen nodig zijn na, of liever gezegd van, een chirurgische behandeling.

Chirurgie

Bij chirurgische behandeling bestaat het gevaar van:

• schade toebrengen aan de gezonde delen van uw hypofyse
• lekkage van de vloeistof die uw hersenen omringt en beschermt
• meningitis - hoewel dit ongebruikelijk is

Uw cosmetisch chirurg zal met u over deze bedreigingen praten en eventuele zorgen wegnemen.

Medicijnen

Medicijnen kunnen worden aanbevolen als uw hormoonspiegels in de ontwikkeling nog steeds hoger zijn dan normaal na een chirurgische behandeling, of als een chirurgische behandeling niet mogelijk was.

Er worden 3 verschillende soorten medicatie gebruikt:

• een regelmatige maandelijkse injectie van octreotide, lanreotide of pasireotide — dit vermindert de afgifte van het ontwikkelingshormoon en kan in sommige gevallen eveneens tumoren verminderen
• een dagelijkse pegvisomant-injectie — dit belemmert de resultaten van het hormonale middel voor ontwikkeling en kan de symptomen aanzienlijk verbeteren
• bromocriptine of cabergoline tabletten - deze kunnen de productie van hormonale middelen in de ontwikkeling stoppen, maar ze werken slechts bij een klein percentage van de individuen

Elk van deze medicijnen heeft verschillende voordelen en nadelen. Praat met uw medische professional over de keuzes die voor u beschikbaar zijn, en de voordelen en bedreigingen van elk.

Radiotherapie

Als chirurgische behandeling niet mogelijk is, of niet alle tumoren zijn verwijderd, of als medicatie niet heeft gewerkt, kunt u radiotherapie krijgen.

Dit kan uiteindelijk de niveaus van uw ontwikkeling van hormonale middelen verlagen, maar het kan zijn dat het een aantal jaren geen duidelijk resultaat heeft en u in de tussentijd misschien medicijnen moet nemen.

Er worden 2 primaire soorten radiotherapie gebruikt om acromegalie aan te pakken:

• stereotactische radiotherapie — een hooggedoseerde stralingsbundel is echt precies op je adenoom bedoeld; u moet een stijf hoofdframe of een plastic masker gebruiken om uw hoofd tijdens de behandeling stil te houden, wat meestal in één sessie kan worden uitgevoerd
• standaard radiotherapie - dit maakt ook gebruik van een stralingsbundel om het adenoom te richten, maar het is breder en minder nauwkeurig dan degene die wordt gebruikt bij stereotactische radiotherapie; dit houdt in dat deze behandeling de omliggende hypofyse en hersenweefsel kan beschadigen, daarom worden gedurende 4 tot 6 weken kleine doseringen gegeven om uw weefsels de tijd te geven om tussen de behandelingen door te herstellen

Stereotactische radiotherapie wordt meestal gebruikt om adenomen aan te pakken, omdat het de kans op schade aan dichtbij gelegen gezond weefsel vermindert.

Radiotherapie kan verschillende bijwerkingen hebben. Het veroorzaakt meestal een geleidelijke daling van de niveaus van andere hormonale middelen die door uw hypofyse worden geproduceerd, dus u zult normaal gesproken een vervangende behandeling met hormonale middelen nodig hebben voor de rest van uw leven. Het kan ook een impact hebben op uw vruchtbaarheid.

Uw medische professional kan met u praten over deze bedreigingen en andere mogelijke nadelige effecten.

Opvolgen

De behandeling is doorgaans betrouwbaar bij het stoppen van de extreme productie van ontwikkelingshormonaal middel en het versterken van de tekenen van acromegalie.

Na de behandeling heeft u de rest van uw leven routinematige vervolgconsulten met uw deskundige nodig. Deze worden gebruikt om in de gaten te houden hoe goed uw hypofyse werkt, om te onderzoeken of u de juiste hormonale vervangingsbehandeling krijgt en om ervoor te zorgen dat de aandoening niet terugkeert.

Diagnose van acromegalie

Omdat de tekenen van acromegalie zich doorgaans langzaam over een aantal jaren vestigen, krijgt u mogelijk niet onmiddellijk een medische diagnose. Uw medische professional kan u vragen om foto's van uzelf te maken die de afgelopen jaren beslaan om te proberen de veelbetekenende progressieve wijzigingen te vinden.

Bloedtesten

Als uw medische professional denkt dat u acromegalie heeft, moet u een bloedtest ondergaan om de niveaus van uw ontwikkelingshormoon te bepalen.

Om er zeker van te zijn dat de bloedtest een nauwkeurig resultaat geeft, kan u worden gevraagd om een zoete optie te consumeren voordat er een reeks bloedmonsters wordt genomen. Voor personen zonder acromegalie, moet het consumeren van de optie stoppen met het lanceren van het hormonale middel voor ontwikkeling. Bij personen met acromegalie zal het ontwikkelingsniveau van het hormonale middel in het bloed hoog blijven. Dit wordt een glucosetolerantietest genoemd.

Uw medische professional zal eveneens het niveau van een ander hormonaal middel bepalen, genaamd insuline-achtig ontwikkelingselement 1 (IGF-1). Een hoger niveau van IGF-1 is een heel precies teken dat u acromegalie heeft.

Hersenscans

Als uit uw bloedtesten blijkt dat er een hoog niveau van ontwikkelingshormoon en IGF-1 is, kunt u een MRI-scan van uw hersenen krijgen. Dit zal onthullen waar het adenoom in uw hypofyse blijft en hoe groot het is. Als u geen MRI-scan kunt laten maken, kan een CT-scan worden gemaakt, deze is echter minder nauwkeurig.

Nationale registratiedienst voor aangeboren afwijkingen en zeldzame ziekten

Als u acromegalie heeft, geeft uw medische groep details over u door aan de National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

De NCARDRS helpt onderzoekers om veel betere methoden te vinden om acromegalie aan te pakken en te voorkomen. U kunt zich op elk moment uit het register terugtrekken.

• Galwegkanker, ook wel cholangiocarcinoom genoemd, is een kanker die door de galwegen wordt ontdekt.
• De galwegen zijn kleine buisjes die verschillende organen met elkaar verbinden. Ze worden onderdeel van het maagdarmstelsel.
• Hoe ernstig galwegkanker is, hangt af van waar het in de galwegen achterblijft, hoe groot het is, of het zich daadwerkelijk heeft verspreid en van uw basisgezondheid.

Opmerking: Het is essentieel om tekenen van galwegkanker zo snel mogelijk te laten inspecteren.

Corona-advies: Krijg advies over het coronavirus en kanker:

• Macmillan: hulp bij het coronavirus voor mensen met kanker
• Cancer Research UK: Coronavirus en kanker