先端巨大症

先端巨大症は、体が過剰な発達ホルモン剤を産生し、体の組織や骨がより速く成長するきっかけとなる珍しい状態です。

先端巨大症とは

先端巨大症は通常、30〜50歳の成人で検出されますが、あらゆる年齢の個人に影響を与える可能性があります。それが思春期の年齢が完了する前に確立するとき、それは「巨人症」と呼ばれます。時間が経つにつれて、これは異常に大きな手足、および他のさまざまな兆候をもたらします。

先端巨大症の症状

先端巨大症は多種多様な兆候を引き起こす可能性があり、それらは時間とともに実際に徐々に確立する傾向があります。

初期の兆候は次のとおりです。

• 炎症を起こした手足–指輪や靴のサイズの変更を発見する可能性があります
• 倦怠感と睡眠障害、場合によっては睡眠時無呼吸
• 眉毛、下顎と鼻が大きくなる、または歯がより一般的に間隔を空けるようになるなど、顔の機能の漸進的な変化
• 圧迫された神経によって引き起こされる、手のうずきと弱点（手根管症候群）

子供と十代の若者たちは異常に高くなります。

時間が経つにつれて、典型的な兆候は次のようになります。

• 異常に大きな手足
• 大きくて人気のある顔の機能（鼻や唇など）と大きな舌
• 皮膚の変化–厚い、粗い、脂性の皮膚、皮膚のタグ、過度の発汗など
• より大きな副鼻腔と歌うケーブルの結果としての声の深化
• 関節の不快感
• 倦怠感と弱点
• 頭痛
• ぼやけたまたは最小化されたビジョン
• 性欲減退
• 異常な持続時間（女性の場合）および勃起の問題（男性の場合）

症状は通常、年齢を重ねるにつれてより明白になります。

先端巨大症があると思われる場合は、すぐにかかりつけ医に相談してください。

先端巨大症は通常、効果的に対処できますが、兆候が悪化するのを防ぎ、問題の可能性を減らすために、早期の医学的診断と治療が非常に重要です。

先端巨大症のリスク

治療を受けない場合は、以下を確立する恐れがあります。

• 2型糖尿病
• 高血圧（高血圧）
• 心臓の問題
• 心筋の病気（心筋症）
• 関節炎
• 腸ポリープ。放置すると腸がんになる可能性があります

腸ポリープの脅威があるため、先端巨大症が実際に検出された場合は、結腸内視鏡検査と呼ばれる治療が推奨される場合があります。定期的な結腸内視鏡検査のスクリーニングも同様に不可欠かもしれません。

先端巨大症の原因

先端巨大症は、下垂体（脳の下に単にリストされているエンドウ豆の大きさの腺）が過剰な発達ホルモン剤を産生するために発生します。

これは通常、腺腫と呼ばれる下垂体の非癌性腫瘍によって引き起こされます。

先端巨大症の兆候のほとんどは、発達ホルモン剤自体の過剰によるものですが、一部は腫瘍が近くの組織に続いていることに起因しています。たとえば、腫瘍が近くの神経を圧迫すると、頭痛や視力の問題が発生する可能性があります。

先端巨大症は家庭で発生する場合もありますが、ほとんどの場合、先端巨大症は獲得されていません。腺腫は通常、下垂体の細胞の遺伝的修飾のために自然に発症します。この修飾は、苦しんでいる細胞の無制限の発達を引き起こし、腫瘍を発達させます。

まれに、先端巨大症は、肺、膵臓、脳の別の部分など、体の別の部分の腫瘍によって引き起こされます。それは同様にいくつかの遺伝的条件に関連しているかもしれません。

先端巨大症の治療

先端巨大症の治療はあなたの兆候に依存します。通常、目的は次のとおりです。

• 開発ホルモン剤の生産を通常のレベルに減らす
• 腫瘍が周囲の組織にかける可能性のある圧力を和らげる
• ホルモン剤の不足に対処する
• あなたの兆候を強化する

先端巨大症のほとんどの人は、下垂体腫瘍を取り除くために外科的治療を受けています。場合によっては、外科的治療の後に、またはむしろ外科的治療の後に、医学または放射線療法が必要になることがあります。

手術

外科的治療では、次のような脅威があります。

• 下垂体の健康な部分を傷つける
• あなたの脳を取り囲み、保護する液体の漏れ
• 髄膜炎—これはまれですが

あなたの美容外科医はあなたとこれらの脅威について話し、あなたが持っている懸念に対処します。

薬

外科的治療後も発達ホルモンのレベルが通常よりも高い場合、または外科的治療が不可能な場合は、薬が推奨されることがあります。

3種類の薬が利用されています：

• オクトレオチド、ランレオチドまたはパシレオチドのいずれかの定期的な毎月の注射 —これは発達ホルモン剤の放出を減少させ、場合によっては同様に腫瘍を減少させる可能性があります
• 毎日のペグビソマント注射 —これは、ホルモン剤の開発の結果を妨げ、兆候を大幅に高める可能性があります
• ブロモクリプチンまたはカベルゴリン錠 —これらは、ホルモン剤の生成を停止する可能性がありますが、ごく一部の個人でしか機能しません

これらの薬のそれぞれには、さまざまな利点と欠点があります。すぐに利用できる選択肢と、それぞれの利点と脅威について、医療専門家に相談してください。

放射線療法

外科的治療が不可能な場合、または腫瘍のすべてが除去されない可能性がある場合、または投薬が実際に機能しなかった場合は、放射線療法が使用される可能性があります。

これは最終的にあなたの発達ホルモン剤レベルを低下させる可能性がありますが、それは何年もの間明白な結果をもたらさないかもしれず、あなたはその間に薬を服用する必要があるかもしれません。

先端巨大症に対処するために、2つの主要な種類の放射線療法が利用されています。

• 定位放射線治療 —高線量の放射線ビームは、実際には腺腫を正確に対象としています。治療中は頭を動かさないように、硬いヘッドフレームまたはプラスチックマスクを使用する必要があります。これは通常、1回のセッションで実行できます。
• 標準的な放射線療法 —これは同様に、腺腫を標的とするために放射線ビームを利用しますが、定位放射線治療で利用されるものよりも広く、精度が低くなります。これは、この治療が周囲の下垂体と脳組織に害を及ぼす可能性があることを意味します。そのため、治療の合間に組織が回復する時間を提供するために、4〜6週間にわたって少量の投与を断念します。

定位放射線治療は、近くの健康な組織への損傷の脅威を軽減するため、腺腫に対処するためにより一般的に利用されます。

放射線療法はさまざまな悪影響を与える可能性があります。それは通常、下垂体によって産生される他のホルモン剤のレベルの漸進的な低下を引き起こすので、あなたは通常、あなたの人生の残りの間、ホルモン剤の補充治療を必要とします。それは同様にあなたの出生力に影響を与えるかもしれません。

あなたの医療専門家は、これらの脅威や他の起こりうる悪影響についてあなたと話すことができます。

ファローアップ

治療は通常、発達ホルモン剤の極端な産生を止め、先端巨大症の兆候を増強するのに信頼できます。

治療後、あなたはあなたの人生の残りの間あなたの専門家との定期的なフォローアップ相談を必要とするでしょう。これらは、下垂体がどの程度うまく機能しているかを監視し、適切なホルモン剤の補充治療を受けているかどうかを調べ、状態が再発しないことを確認するために利用されます。

先端巨大症の診断

先端巨大症の兆候は通常、数年にわたってゆっくりと確立するため、すぐに医学的診断を受けられない場合があります。あなたの医療専門家は、過去数年間をカバーするあなた自身の写真を生成して、明白な進歩的な修正を見つけることを試みるようにあなたに頼むかもしれません。

血液検査

あなたの医療専門家があなたが先端巨大症であると信じるならば、あなたはあなたの発達ホルモン剤レベルを決定するために血液検査を受ける必要があるでしょう。

血液検査が正確な結果を提供することを確認するために、一連の血液サンプルを採取する前に、甘いオプションを消費するように求められる場合があります。先端巨大症のない個人の場合、オプションを消費すると、開発ホルモン剤の発売を停止する必要があります。先端巨大症の人では、血中の発達ホルモン剤のレベルは高いままです。これはブドウ糖負荷試験と呼ばれます。

あなたの医療専門家は同様にインスリン様成長因子1（IGF-1）と呼ばれる別のホルモン剤のレベルを決定します。より高いレベルのIGF-1は、先端巨大症の可能性があることを示す非常に正確な兆候です。

脳スキャン

血液検査で高レベルの発達ホルモン剤とIGF-1が明らかになった場合は、脳のMRIスキャンが行われている可能性があります。これにより、下垂体のどこに腺腫が残っているか、そして腺腫がどれほど大きいかが明らかになります。 MRIスキャンができない場合は、CTスキャンを実行できますが、精度は低くなります。

全国先天性異常および希少疾患登録サービス

あなたが先端巨大症を患っている場合、あなたの医療グループはあなたに関する詳細を国立先天性異常および希少疾患登録サービス（NCARDRS）に渡します。

NCARDRSは、先端巨大症に対処して回避するためのはるかに優れた方法を研究者が見つけようとするのを支援します。いつでもレジスターから引き出すことができます。

• 同様に胆管癌と呼ばれる胆管がんは、胆管全体で発見されるがんです。
• 胆管は、さまざまな臓器をつなぐ小さな管です。それらは胃腸系の一部になります。
• 胆管がんの重症度は、胆管のどこに残っているか、どれだけ大きいか、実際に広がっているかどうか、そしてあなたの基本的な健康状態によって異なります。

ノート： 胆管がんの兆候をできるだけ早く検査することが不可欠です。

コロナウイルスのアドバイス： コロナウイルスと癌についてのガイダンスを得る：

• マクミラン：癌患者のためのコロナウイルス支援
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