Beh çetova nemoc nebo Beh çetův syndrom je neobvyklý a nesprávně chápaný stav, který vede k otoku kapilár a tkání.

Obsah

Co je Beh çetova nemoc

Potvrzení lékařské diagnózy Beh çetovy choroby může být obtížné, protože příznaky jsou tak rozsáhlé a základní (mohou se projevit řadou dalších stavů).

Příznaky Beh çetovy choroby

Primární příznaky Beh çetovy choroby zahrnují:

genitální a ústní vředy
červené, nepříjemné oči a rozmazané vidění
oblasti podobné akné
bolesti hlavy
nepříjemné, ztuhlé a zanícené klouby

Ve vážných případech existuje také hrozba vážných a možná smrtelných problémů, jako je dlouhodobá ztráta zraku a mrtvice. Většina jedinců s tímto onemocněním zažívá epizody, kdy jsou jejich příznaky vážné (vzplanutí nebo regrese), po nichž následuje trvání, kdy příznaky zmizí (remise).

Postupem času se může několik příznaků uklidnit a být méně problematické, i když se nikdy nemusí úplně vyřešit.

Diagnostika Beh çetovy choroby

Neexistuje žádný průkazný test, který by mohl být použit k detekci Beh çetovy choroby.

Může být zapotřebí několik testů, aby se hledaly indikace stavu nebo aby pomohly odstranit jiné příčiny, sestávající z:

krevní testy
testy moči
skenování, jako je rentgen, CT nebo MRI
kožní biopsie
test patergie – který zahrnuje propíchnutí kůže jehlou, aby se zjistilo, zda se během následujícího dne nebo déle objeví specifická červená oblast; jedinci s Beh çetovou chorobou mají typicky zvláště jemnou pokožku

Současné standardy specifikují, že lékařskou diagnózu Beh çetovy choroby lze obvykle s jistotou stanovit, pokud jste za posledních 12 měsíců skutečně prodělali minimálně 3 epizody vředů v ústech a máte alespoň 2 z následujících příznaků:

genitální vředy
otok oka
kožní vředy (jakýkoli neobvyklý vývoj nebo problémy, které se objeví na kůži)
patergie (hypersenzitivní kůže)

Před stanovením lékařské diagnózy je rovněž nutné odstranit další možné příčiny.

Příčiny Beh çetovy choroby

Příčina Beh çetovy choroby není identifikována, ačkoli většina specialistů si myslí, že jde o autoinflamatorní stav.

Autoinflamatorní stav je stav, kdy imunitní systém těla – přirozená obrana těla proti infekci a nemoci – nesprávně napadá zdravou tkáň.

V případech Beh çetovy choroby se má za to, že imunitní systém těla nesprávně napadá kapiláru.

Není jasné, co aktivuje tento problém s imunitním systémem těla, ale předpokládá se, že přispívají 2 věci:

geny – Beh çetova nemoc bývá mnohem typičtější ve specifických etnických skupinách, kde mohou být typičtější geny, které jsou s tímto stavem spojeny.
ekologické aspekty – ačkoli konkrétní ekologický prvek ve skutečnosti nebyl rozpoznán, výskyt Beh çetovy choroby je nižší u jedinců z rizikové etnické skupiny, kteří žijí mimo svůj rodný národ

Beh çetova choroba je typičtější na Dálném východě, na Středním východě a ve středomořských národech, jako je Turecko a Izrael. Předpokládá se, že lidé středomořské, blízkovýchodní a asijské provenience pravděpodobně způsobují tento stav, ačkoli může ovlivnit všechny etnické skupiny.

Léčba Beh çetovy choroby

Neexistuje žádná léčba Beh çetovy choroby, ale obvykle je možné zvládnout příznaky pomocí léků, které snižují otoky v postižených částech těla.

Tyto léky se skládají z:

steroidy – účinné protizánětlivé léky
imunosupresiva – léky, které snižují aktivitu imunitního systému těla
biologické léčby — léky, které se zaměřují na biologické postupy spojené s otokem

Vaše skupina zdravotní péče pro vás připraví konkrétní léčbu v závislosti na vašich příznacích.

Specializovaná centra pro onemocnění Beh çet

Existují 3 místní lékařská centra excelence, která byla ve skutečnosti zřízena, aby pomáhala odhalovat jednotlivce s Beh çetovou chorobou a jednat s nimi v Anglii:.

Londýn
Birmingham
Liverpool

Můžete být popsáni mezi těmito centry, aby bylo možné ověřit lékařskou diagnózu. Zaměstnanci těchto středisek mohou rovněž komunikovat s odborníky z jiných center, aby jim pomohli s řízením a léčbou jednotlivce, i když nejsou přímo vidět.

Více o těchto centrech se můžete dozvědět na stránkách Beh çet's Syndrome Centers of Excellence. Pokud máte Beh çetovu chorobu, vaše vědecká skupina předá podrobnosti o vás Národní službě pro registraci vrozených anomálií a vzácných onemocnění (NCARDRS).

To pomáhá výzkumníkům při hledání mnohem lepších metod, jak se tomuto stavu vyhnout a léčit ho. Z registru můžete kdykoli vystoupit.

Další podrobnosti o Beh çetově nemoci

Přirozenou reakcí na získání lékařské diagnózy složitého stavu, jako je Beh çetova choroba, je zjistit o tomto stavu co nejvíce.

Ve Spojeném království to však může být obtížné, protože Beh çetova choroba je tak neobvyklá, že jí mnoho odborníků ve zdravotnictví rozumí jen málo.

Skvělé místo, kde si můžete přečíst více o Beh çetově nemoci, je z Beh çet's UK – primárního systému podpory klientů ve Spojeném království pro jednotlivce s Beh çetovou chorobou.

Jeho stránka obsahuje řadu podrobností o různých prvcích Beh çetovy choroby, online fórum členů, blogové stránky a odkazy na další užitečné zdroje.