Киари малформация

Малформацията на Киари, наричана преди малформация на Арнолд-Киари, е мястото, където долната част на мозъка се спуска в гръбначния канал.

Относно малформацията на Киари

Има 4 основни типа, но тип 1, наречен Chiari I, е най-типичният. При някой с Киари I най-достъпната част от задната част на мозъка се простира в гръбначния канал. Това може да окаже натиск върху мозъчния ствол, гръбначния стълб и да блокира циркулацията на течността.

Сериозни ли са малформациите на Киари I?

Интензивността на малформациите на Киари може да се различава от индивид на индивид, но обикновено:

• Малформациите на Chiari I са изключени като опасни
• някои хора изпитват неприятно главоболие, проблеми с движението и други нежелани признаци, но много хора няма да имат никакви признаци
• има възможност за установяване на сирингомиелия (където в гръбначния стълб се образува пълна с течност кухина, наречена сиринкс), която може да навреди на гръбначния стълб, ако не се лекува бързо
• Хирургичното лечение обикновено може да спре влошаването на признаците и в някои случаи може да ги засили, въпреки че някои проблеми може да останат

Говорете с вашия медицински специалист какво предполага състоянието, какви могат да бъдат последствията за вашето здраве и какво лечение може да ви е необходимо.

Симптоми на малформации на Киари I

Много хора с малформация на Киари I няма да имат никакви признаци. Понякога те се откриват само след (MRI) сканиране на мозъка за друг фактор.

Ако признаците се установят, те могат да се състоят от:

• главоболие - те обикновено се усещат в задната част на главата и могат да бъдат предизвикани или засилени от кашляне, напрежение, кихане или огъване
• дискомфорт във врата
• замаяност и проблеми с баланса
• мускулна слаба точка
• изтръпване или изтръпване на ръцете или краката
• замъглено виждане, двойно виждане и ниво на чувствителност към светлина
• проблеми с преглъщането
• загуба на слуха и звънене в ушите
• усещане и боледуване
• проблеми със съня (нарушения на съня) и тревожност

Ако установите сирингомиелия, може също да изпитате проблеми с използването на ръцете си, проблеми с разходката, дискомфорт и проблеми с контрола на пикочния мехур или червата. Ако наистина сте били открити с малформация на Киари, трябва да се обадите на вашия медицински специалист за препоръки, ако установите някакви чисто нови признаци или вашите признаци се засилят.

Лечение на малформации на Киари I

Лечението на малформацията на Киари I зависи от това дали имате някакви признаци и колко сериозни са те. Може да не се нуждаете от никакво лечение, ако нямате никакви признаци.

Болкоуспокояващите могат да помогнат за облекчаване на всяко главоболие и дискомфорт във врата. Ако главоболието ви е сериозно или наистина имате проблеми, предизвикани от натиска върху гръбначния ви стълб (като проблеми с движението), може да се препоръча хирургично лечение.

Хирургия

Основната операция за малформация на Киари се нарича декомпресионно хирургично лечение. Под основна анестезия се прави разрез в задната част на главата ви и козметичният хирург елиминира малко парче кост от основата на черепа ви. Те също могат да премахнат малко парче кост от горната част на гръбначния стълб.

Това ще помогне за намаляване на натиска върху мозъка ви и ще позволи на течността около мозъка и гръбначния стълб да тече обикновено. Прочетете брошура на местния лекар относно декомпресията за малформация на Киари (PDF, 111kb).

Други лечения, които може да са необходими, се състоят от:

• Ендоскопска 3-та вентрикулостомия (ETV) — в стената на 1 от кухините на мозъка се прави малка дупка, изпускаща уловена течност. Вижте справяне с хидроцефалия за допълнителна информация.
• Вентрикулоперитонеален шунт — в черепа се пробива малка дупка и тънка тръба, наречена катетър, се въвежда в мозъчната кухина, за да се източат тръбите, уловени на течността, и да се облекчи налягането. Вижте справяне с хидроцефалия за допълнителна информация.
• Развързване — някои деца с малформация на Киари тип 1 имат свързан гръбначен стълб, което предполага, че е необичайно свързан в гръбначния стълб. Развързването включва отделяне на гръбначния стълб и стартиране на стрес в гръбначния стълб.
• Фиксиране на гръбначния стълб — някои хора с Chiari I ще имат синдром на хипермобилност, като синдрома на Ehlers-Danlos, и може да се нуждаят от хирургично лечение за стабилизиране на гръбначния стълб.

Целта на хирургичното лечение е да се спре влошаването на съществуващите признаци. Някои хора също изпитват подобрение в признаците си, особено главоболието.

Въпреки това, хирургичното лечение в някои случаи води до липса на подобрение или до влошаване на признаци. Също така има малка опасност от сериозни проблеми, като парализа или инсулт. Говорете с вашия козметичен хирург за различните хирургични алтернативи и какви са предимствата и заплахите на всяка от тях.

Причини за малформациите на Киари I

Конкретната причина за малформациите на Chiari I е неидентифицирана. Той има тенденция да присъства от раждането, но обикновено се открива едва в зрелите им години, когато се установят признаци или когато се направи ЯМР сканиране.

• Смята се, че много случаи са резултат от това, че част от черепа не е достатъчно голяма за мозъка.
• Малформациите на Киари I също могат да се установят при хора със свързан гръбначен стълб, натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия) и някои видове мозъчен тумор.
• Малформациите на Киари в някои случаи могат да се проявят в домакинствата. Възможно е някои деца, родени с него, да са придобили дефектен ген, който е предизвикал проблеми с напредването на черепа им.
• Но опасността от предаване на малформация на Киари на вашето дете е наистина малка. И имайте предвид: дори децата ви да го придобият, може да не изпитат признаци.

Информация за Вас

Ако наистина сте били засегнати от малформация на Киари, вашата научна група ще предаде подробности за вас на Националната служба за регистрация на вродени аномалии и редки заболявания (NCARDRS).

Това помага на изследователите да се опитат да намерят много по-добри методи за избягване и лечение на това състояние. Можете да се оттеглите от регистъра по всяко време.