Ασθένεια Behçet

Η νόσος Beh çet, ή το σύνδρομο Beh çet, είναι μια ασυνήθιστη και ακατάλληλα κατανοητή κατάσταση που οδηγεί σε πρήξιμο του τριχοειδούς και των ιστών.

Τι είναι η νόσος του Beh çet

Η επιβεβαίωση μιας ιατρικής διάγνωσης της νόσου του Beh çet μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς τα σημάδια είναι τόσο εκτεταμένα και βασικά (μπορούν να εμφανιστούν μια ποικιλία άλλων καταστάσεων).

Συμπτώματα της νόσου του Beh çet

Τα κύρια σημεία της νόσου του Beh çet αποτελούνται από:

• έλκη των γεννητικών οργάνων και του στόματος
• κόκκινα, άβολα μάτια και θολή όραση
• περιοχές που μοιάζουν με ακμή
• πονοκεφάλους
• άβολες, δύσκαμπτες και φλεγμονώδεις αρθρώσεις

Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει επίσης μια απειλή σοβαρών και πιθανώς θανατηφόρων προβλημάτων, όπως η μακροχρόνια απώλεια όρασης και τα εγκεφαλικά. Τα περισσότερα άτομα με την πάθηση βιώνουν επεισόδια όπου τα σημάδια τους είναι σοβαρά (έξαρση ή παλινδρόμηση), ακολουθούμενα από διάρκειες όπου τα σημεία εξαφανίζονται (ύφεση).

Με την πάροδο του χρόνου, μερικά από τα σημάδια μπορεί να ηρεμήσουν και να καταλήξουν να είναι λιγότερο προβληματικά, αν και μπορεί να μην λυθούν ποτέ πλήρως.

Διάγνωση της νόσου του Beh çet

Δεν υπάρχει οριστική δοκιμή που να μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση της νόσου του Beh çet.

Μπορεί να χρειαστούν αρκετές εξετάσεις για να αναζητηθούν ενδείξεις της πάθησης ή για να βοηθήσουν στην απόρριψη άλλων αιτιών, που αποτελούνται από:

• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
• εξετάσεις ούρων
• σαρώσεις, όπως ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία
• βιοψία δέρματος
• ένα τεστ παθηρίας – το οποίο περιλαμβάνει τρύπημα του δέρματός σας με μια βελόνα για να δείτε εάν μια συγκεκριμένη κόκκινη περιοχή εμφανίζεται μέσα στην επόμενη μέρα ή περισσότερο. Τα άτομα με νόσο Beh çet έχουν συνήθως ιδιαίτερα ευαίσθητο δέρμα

Τα τρέχοντα πρότυπα προσδιορίζουν ότι η ιατρική διάγνωση της νόσου του Beh çet μπορεί συνήθως να γίνει με σιγουριά, εάν έχετε πραγματικά βιώσει τουλάχιστον 3 επεισόδια στοματικών ελκών τους προηγούμενους 12 μήνες και έχετε τουλάχιστον 2 από τα ακόλουθα σημεία:

• έλκη των γεννητικών οργάνων
• πρήξιμο των ματιών
• δερματικές πληγές (οποιεσδήποτε ασυνήθιστες εξελίξεις ή προβλήματα που δημιουργούνται στο δέρμα)
• παθηρία (υπερευαίσθητο δέρμα)

Άλλες πιθανές αιτίες πρέπει επίσης να εξαλειφθούν πριν γίνει η ιατρική διάγνωση.

Αιτίες της νόσου του Beh çet

Ο λόγος για τη νόσο του Beh çet είναι άγνωστος, αν και η πλειοψηφία των ειδικών πιστεύει ότι είναι μια αυτοφλεγμονώδης κατάσταση.

Μια αυτοφλεγμονώδης κατάσταση είναι όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος - η φυσική άμυνα του σώματος έναντι των λοιμώξεων και των ασθενειών - επιτίθεται εσφαλμένα στον υγιή ιστό.

Σε περιπτώσεις της νόσου του Beh çet, πιστεύεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται εσφαλμένα στο τριχοειδές.

Δεν είναι σαφές τι ενεργοποιεί αυτό το πρόβλημα με το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, ωστόσο 2 πράγματα πιστεύεται ότι συμβάλλουν:

• γονίδια – Η νόσος του Beh çet τείνει να είναι πολύ πιο τυπική σε συγκεκριμένες εθνοτικές ομάδες όπου τα γονίδια που συνδέονται με την πάθηση μπορεί να είναι πιο τυπικά
• οικολογικές πτυχές — αν και στην πραγματικότητα δεν έχει αναγνωριστεί ένα συγκεκριμένο οικολογικό στοιχείο, τα ποσοστά της νόσου του Beh çet είναι χαμηλότερα σε άτομα από εθνοτική ομάδα σε κίνδυνο που ζουν εκτός της πατρίδας τους

Η νόσος Beh çet είναι πιο χαρακτηριστική στην Άπω Ανατολή, στη Μέση Ανατολή και σε μεσογειακά έθνη όπως η Τουρκία και το Ισραήλ Οι κάτοικοι της Μεσογείου, της Μέσης Ανατολής και της Ασίας πιστεύεται ότι είναι πιθανό να δημιουργήσουν την πάθηση, αν και μπορεί να επηρεάσει όλες τις εθνοτικές ομάδες.

Θεραπεία της νόσου του Beh çet

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο του Beh çet, ωστόσο είναι συνήθως δυνατό να αντιμετωπιστούν τα σημάδια με φάρμακα που μειώνουν το πρήξιμο στα προσβεβλημένα μέρη του σώματος.

Αυτά τα φάρμακα αποτελούνται από:

• στεροειδή — αποτελεσματικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• ανοσοκατασταλτικά — φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος
• βιολογικές θεραπείες — φάρμακα που στοχεύουν τις βιολογικές διαδικασίες που σχετίζονται με τη διαδικασία του οιδήματος

Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψής σας θα παρασκευάσει μια συγκεκριμένη θεραπεία που θα προετοιμάσει για εσάς ανάλογα με τα σημάδια σας.

Εξειδικευμένα κέντρα νόσου Beh çet

Υπάρχουν 3 τοπικά Κέντρα Αριστείας γιατρών που έχουν δημιουργηθεί για να βοηθήσουν στην ανίχνευση και την αντιμετώπιση ατόμων με τη νόσο του Beh çet στην Αγγλία:.

• Λονδίνο
• Μπέρμιγχαμ
• Λίβερπουλ

Μπορεί να περιγραφείτε ανάμεσα σε αυτά τα κέντρα, ώστε να μπορεί να επαληθευτεί μια ιατρική διάγνωση. Το προσωπικό σε αυτά τα κέντρα μπορεί επίσης να επικοινωνήσει με ειδικούς σε άλλα κέντρα για να βοηθήσει με τη διαχείριση και τη θεραπεία ενός ατόμου, ακόμα κι αν δεν το βλέπει κανείς απευθείας.

Μπορείτε να ανακαλύψετε περισσότερα για αυτά τα κέντρα στον ιστότοπο Beh çet's Syndrome Centers of Excellence. Εάν πάσχετε από τη νόσο του Beh çet, η επιστημονική σας ομάδα θα διαβιβάσει λεπτομέρειες για εσάς στην Εθνική Υπηρεσία Καταγραφής Συγγενών Ανωμαλιών και Σπάνιων Νοσημάτων (NCARDRS).

Αυτό βοηθά τους ερευνητές να προσπαθήσουν να βρουν πολύ καλύτερες μεθόδους για την αποφυγή και τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Μπορείτε να αποχωρήσετε από το μητρώο ανά πάσα στιγμή.

Περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τη νόσο του Beh çet

Μια φυσική αντίδραση στη λήψη ιατρικής διάγνωσης μιας περίπλοκης πάθησης όπως η νόσος του Beh çet είναι να ανακαλύψετε όσο το δυνατόν περισσότερα για την πάθηση.

Ωστόσο, στο Ηνωμένο Βασίλειο αυτό μπορεί να είναι δύσκολο, καθώς η νόσος του Beh çet είναι τόσο ασυνήθιστη που πολλοί ειδικοί της υγειονομικής περίθαλψης καταλαβαίνουν ελάχιστα γι' αυτήν.

Μια εξαιρετική τοποθεσία για να ξεκινήσετε να διαβάζετε περισσότερα για τη νόσο του Beh çet είναι από το Beh çet's UK — το κύριο σύστημα υποστήριξης πελατών του Ηνωμένου Βασιλείου για άτομα με τη νόσο του Beh çet.

Ο ιστότοπός του έχει ποικίλες λεπτομέρειες σχετικά με διάφορα στοιχεία της νόσου του Beh çet, ένα διαδικτυακό φόρουμ μελών, ιστότοπους ιστολογίων και συνδέσμους προς άλλους ωφέλιμους πόρους.